消化系统和呼吸系统的先天畸形.ppt

不通肛不通肛又称肛门闭锁（analatresia），是由于肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所引起。先天性肛门直肠畸形是消化道畸形最常见的疾病，占新生儿1/1500－1/5000，男多于女。常并存其他畸形，约占41.6%。第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日你是如此的可爱第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日可有些孩子却没你那么幸运第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日他们生下来就患有甲状舌管囊肿消化管狭窄或闭锁麦克尔憩室脐粪瘘先天性脐疝不通肛肠袢转位异常气管食管瘘透明膜病第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病率甲状舌管囊肿发病发病率：0.6%~2.3%消化管狭窄或闭锁:1/3000麦克尔憩室:2%~4%脐粪瘘：1.3%先天性脐疝:2.6%不通肛:1/1500－1/5000肠袢转位异常：1/2000~1/3500气管食管瘘：2.3%透明膜病：3.1%第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿(thyroglossalcyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossalfistula)。甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性肿物，占原发颈部肿物的40％，占先天性颈部疼痛原因的70％第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日好发年龄及部位甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病原因甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日临床表现囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高，发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日消化管狭窄或闭锁消化管狭窄或闭锁主要见于食管和十二指肠，是上皮细胞过度增生而使管腔狭窄或闭锁。第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病原因1.胚胎时期肠道空化不全过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。第13页，共42页，星期日，2025年，2月5日临床表现腹胀脱水呕吐巨大的结肠贫血结肠血管发育不良第14页，共42页，星期日，2025年，2月5日治疗

PENA’S肛门成型术会阴肛门成型术第15页，共42页，星期日，2025年，2月5日麦克尔憩室麦克尔憩室属回肠远端憩室(diverticulumofdistalileum)，是胃肠道先天性畸形中最常见的一种，也是憩室中最常见的类型之一。是胚胎卵黄蒂残留的一种表现。第16页，共42页，星期日，2025年，2月5日第17页，共42页，星期日，2025年，2月5日第18页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病原因胚胎4周左右，中肠通过卵黄管与卵黄囊相连。正常情况下，随着肠回转返回腹腔后，卵黄管在胚胎第2个月末自行闭锁，以后逐渐萎缩成纤维带