DB22T 3000-2019 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范.docxVIP

ICS11.020C05

DB22

吉林省地方标准DB22/T3000—2019

儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范

Thetechnicalspecificationforthediagnosisandtreatmentofintractableepilepsyandepilepticsyndromeinchildren

2019-05-27发布2019-06-17实施

吉林省市场监督管理厅发布

I

DB22/T3000—2019

前言

本标准按照GB/T1.1-2009给出的规则起草。本标准由吉林省卫生健康委员会提出并归口。本标准起草单位：吉林大学第一医院。

本标准主要起草人：郝小生、梁建民、张艳凤、王江涛、张波、李春女、郝云鹏。

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DB22/T3000—2019

儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范

1范围

本标准规定了儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊断和治疗。本标准适用于儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊疗。

2术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。2.1

癫痫发作epilepticseizure

脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。2.2

癫痫epilepsy

一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。2.3

难治性癫痫intractableepilepsy

应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物，即单药或联合用药，仍未能达到持续无发作的癫痫。2.4

癫痫综合征epilepticsyndrome

由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，即脑电临床综合征。

3诊断

3.1流程

3.1.1应结合病史、临床表现、体格检查及辅助检查，与非癫痫发作性疾病鉴别。

3.1.2应做脑电图、神经影像学、血液检查、尿液检查。

3.1.3宜做脑脊液检查、心电图、基因检测等辅助检查。

3.2确定发作的类型

主要有以下类型：

a)全面性发作：

1)全面性强直阵挛发作；

2)失神发作；

3)强直发作；

4)阵挛发作；

5)肌阵挛发作；

6)失张力发作。

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b)局灶性发作；

c)发作类型不明。

3.3确定难治性癫痫及癫痫综合征的类型3.3.1癫痫

符合如下任何一种情况可判定为癫痫：

a)至少两次间隔24小时的非诱发性或反射性发作；

b)一次非诱发性或反射性发作，并且在未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时；

c)诊断某种癫痫综合征。

3.3.2难治性癫痫

临床诊断癫痫患者，选药正确，并应用足够的剂量和足够长的时间，在正规应用两种抗癫痫药物仍有发作。

3.3.3难治性癫痫综合征

主要有以下类型：

a)早期肌阵挛脑病；

b)大田原综合征；

c)婴儿癫痫伴游走性局灶性发作；

d)婴儿痉挛症；

e)Dravet综合征；

f)Lennox-Gastaut综合征；

g)肌阵挛失张力癫痫；

h)Landau-Kleffner综合征；

i)癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波；

j)内侧颞叶癫痫；

k)Rasmussen综合征；

l)进行性肌阵挛癫痫。

3.4确定病因

根据病史、临床表现及辅助检查确定病因，帮助诊疗。

3.5确定残障和共患病

根据病史、临床表现及辅助检查确定残障和共患病。

4治疗

4.1药物治疗

根据发作类型及癫痫综合征选药，具体见附录A。

4.2癫痫外科治疗

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4.2.1适应症

a)药物难治性癫痫：Rasmussen综合征、颞叶内侧结构硬化、婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征、婴儿痉挛症等；

b)病变相关性癫痫。

4.2.2禁忌症

a)有进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病；

b)合并严重的全身性疾病者、严重精神障碍、严重的认知功能障碍；

c)由于身体某些器官问题和/或营养状况不能耐受手术。

4.2.3治疗方式

神经纤维离断、致痫灶损毁、神经调控。

4.3生酮饮食疗法

4.3.1适应症

a)难治性癫痫；

b)葡萄糖转运体Ⅰ缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症。

4.3.2禁忌症

脂肪酸转运和氧化障碍疾病。4.3.3方法

在医师和营养师共同指导下使用。

4.4免疫治疗

4.4.1宜根据癫痫综合征选择类固醇和丙种球蛋白，具体见附录B。