小儿川崎病的诊断及治疗权永萍课件.pptVIP

小儿川崎病的诊断及治疗;一、概述：;二、发病机理;三、病理改变;Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

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血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可涉及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期那么常见缺血性心脏病变，心肌堵塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。;MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。;本病与典型结节性动脉周围炎〔Kussmaul-Maier型〕区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死〔fibrinoidenecrosis〕，而MCLS那么少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。

;四、流行病学;五、临床表现;其它病症往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的病症。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑???结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

;病程长短不一。第一期为急性发热期，一般为1～11天，主要病症于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般为11～21天，多数体温下降，病症缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌堵塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为21～60天，临床病症消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤那么仍可持续开展，可发生心肌堵塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌堵塞而危及生命。

;六、并发症;早期与冠状动脉病变有明确相关的危险因素：

发病年龄在1岁以内；

男孩；

持续发热超过14天或复热超过48小时；

明显贫血，血细胞比容小于0.35；

白细胞总数升高在30×109/L以上；

C反响蛋白明显升高；

血浆白蛋白减低(小于35g/L);

早期用过激素；

有心脏改变：奔马律、心律失常、心脏扩大、心电图异常。

九项中4项以上为高危病例。〔发病7天内〕;本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左盘旋支，罕见孤立的远端病变。

日本KD研究委员会规定冠状动脉异常标准3项：

A、冠状动脉扩张，5岁以内儿童3mm，5岁以上4mm；B、内径至少为比邻段的1.5倍；C、管腔明显不规那么。

一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常〔0度〕：冠状动脉无扩张。②轻度〔Ⅰ度〕：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。③中度〔Ⅱ度〕：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度〔Ⅲ度〕：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。

约有50%的患儿可见一过性冠状动脉扩张，20-30%发生冠状动脉瘤，25%发生心包积液、左室扩大及瓣膜关闭不全。

;发生率约为5%，预后不良。冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有病症的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导管端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤抖等严重并发症。不作为常规检查

冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血病症。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。

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2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛、腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期