系统性血管炎诊治进展-梅长林.pptVIP

Churg-StrausssyndromeChurg-Strausssyndrome1990年美国风湿病学院(ACR)CCS诊断标准符合以上标准4条或4条以上者可确诊，诊断的敏感性为85%，特异性为99.7%Churg-Strausssyndrome治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药，但血管炎期禁用1激素反应良好2轻症患者泼尼松40～60mg/d3重症患者甲泼尼龙0.5～1.0g×3～5d冲击治疗后口服泼尼松4细胞毒药物：单用激素效果不佳时5CTX6AZA7血浆置换8TNF受体拮抗剂9Churg-Strausssyndrome预后01存活期为6个月～15年，平均9年021年存活率为92%，5年存活率为62%03多死于充血性心力衰竭和心肌梗死Polyarteritisnodosa累及中、小动脉可发生于任何种族和任何年龄，平均发病年龄为50～60岁发病率为4.6～9/100万，HBV患者中发病率明显增高为77/100万男女发病率之比≈2∶1Polyarteritisnodosa病因大部分病因不明确1/3可能与HBV感染有关其它病毒：人免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、副病毒B19等也可由药物所致高血压引起WGET研究，2005ArthritisRheumatism，2005随机、双盲、对照研究01Etanerceptvs对照药物02所有患者均接受标准激素诱导缓解治疗，重症患者甲强1.0g/d×3d冲击治疗03WGET研究，2005AllergologyInt.2007结论WGET研究，2005AllergologyInt.2007缓解率：Etanercept组与对照组区别不大（70%vs75%）复发率：Etanercept组与对照组相同（均为57%）不良事件发生率：Etanercept组与对照组区别不大（56%vs57%）Wegner’sgranulomatosis联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为85%多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血预后Microscopicpolyangiitis主要累及小血管任何年龄均可发病，以40～50岁最常见发病率为1/10万～3/10万人男女比为1～1.8∶1Microscopicpolyangiitis病因不明可能与过敏因素如异种蛋白、细菌、药物有关病因Microscopicpolyangiitis发病机制ANCA和中性粒细胞介导的内皮细胞损伤抗内皮细胞抗体的作用细胞免疫介导的内皮细胞损伤Microscopicpolyangiitis全身症状：发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻1肾脏损害：蛋白尿、血尿，进行性肾功能减退3皮肤表现：紫癜、充血性斑丘疹、网状青斑2肺部损害：约1/2的MPA患者发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血4临床表现Microscopicpolyangiitis神经系统：20%～30%的MPA患者有神经系统损害症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作消化系统：消化道出血、胰腺炎、肠缺血引起的腹痛其它：心包炎、心肌梗死、视网膜出血、巩膜炎等临床表现MicroscopicpolyangiitisMicroscopicpolyangiitisMicroscopicpolyangiitisMicroscopicpolyangiitis控制感染22%改善微循环等40%加强营养38%一般治疗Microscopicpolyangiitis诱导治疗激素冲击维持治疗激素+CTX（首选）硫唑嘌呤+甲氨蝶呤防止复发免疫抑制治疗Microscopicpolyangiitis诱导治疗甲泼尼龙7mg/kg·d×3d维持治疗Pred40～60mg/dCTX0.5～1g/m2/月vd0.2givqod0.1gp.o.qdAZA1mg/kg·d，总量不超过2.5mg/kg·dMTX10～25mg/wMicroscopicpolyangiitis静脉丙种球蛋白400mg/kg·d×5～7d血浆置换其它治疗Microscopicpolyangiitis经治疗，90%能得到改善，75%能完全缓解，约30%在1～2年后复发2年和5年生存率大约为75%和74%主要死亡原