细胞外基质及其与细胞的相互作用.pptVIP

弹性蛋白（elastin）：非糖基化疏水纤维蛋白，富含甘氨酸、脯氨酸，很少羟化。肽链830个氨基酸，无Gly-X-Y重复序列。弹性蛋白由两种短肽交替排列而成。疏水性短肽：呈无规则卷曲，赋予其弹性。交联短肽：在疏水性短肽之间形成交联。伸长回缩（二）弹性蛋白是构成细胞外基质中弹性纤维网的主要成分弹性蛋白整体体现两个明显的特征：（１）构象呈无规则卷曲状态；（２）通过交联短肽相互交联成富有弹性的疏松网状结构。伸长回缩（二）弹性蛋白是构成细胞外基质中弹性纤维网的主要成分弹性蛋白微原纤维壳（糖蛋白）弹性纤维又名蜘蛛足样指（趾）综合症，俗称“蜘蛛人”，是一种先天性遗传性的结缔组织疾病，属于常染色体显性遗传，有家族史。退化的结缔组织无法承受压力，导致血管变薄，可发展为动脉瘤，如果剧烈运动，动脉瘤容易突然破裂，导致患者死亡。

病变主要累及中胚层发展而来的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。马方综合症（marfan`ssyndrome）三、细胞外基质中的非胶原性糖蛋白纤连蛋白是一种高分子量糖蛋白，含糖4.5-9.5%。纤连蛋白（fibronectinFN）三、细胞外基质中的非胶原性糖蛋白纤连蛋白是一种高分子量糖蛋白，含糖4.5-9.5%。可溶性的纤连蛋白：主要存在于血浆及各种体液中，称为血浆FN。不溶性的纤连蛋白：主要存在于细胞外基质及细胞表面，称为细胞FN。01存在形式02纤连蛋白（fibronectinFN）03四型胶原：非连续的三股螺旋结构。紫色：渗滤素（一种肝素类的氨基聚糖）。内联蛋白：连接四型胶原和层粘连蛋白。可以介导细胞和细胞外基质之间的连接。*介导细胞间的相互作用：有一些细胞表面具有与整联蛋白结合的整联蛋白的特异性的配体，从而介导细胞间的反应。如白细胞膜上的整联蛋白，可以与血管内皮细胞细胞表面的整联蛋白的配体识别，发生粘附。从而使白细胞从血管迁移，到达炎症部位。自学。细胞外基质

（extracellularmatrix，ECM）细胞外基质：是细胞分泌到细胞外空间的蛋白质和多糖所构成的精密有序的纤维凝胶网络结构。第一节细胞外基质的主要成分纤连蛋白和层粘连蛋白胶原和弹性蛋白氨基聚糖和蛋白聚糖一、氨基聚糖和蛋白聚糖（一）氨基聚糖(glycosaminoglycan,GAG)：组成：由重复的二糖单位聚合而成的长直链多糖。二糖单位氨基己糖(N-乙酰氨基葡萄糖/乙酰氨基半乳糖)糖醛酸(葡萄糖醛酸/艾杜糖醛酸)一、氨基聚糖和蛋白聚糖（一）氨基聚糖(glycosaminoglycan,GAG)：组成：由重复的二糖单位聚合而成的长直链多糖。艾杜糖醛酸N-乙酰半乳糖-4-硫酸硫酸皮肤素二糖重复单位氨基聚糖的分子特性及组织分布氨基聚糖二糖单位单糖A单糖B每个二糖中的硫酸基分布透明质酸D-葡萄糖醛酸，N-乙酰葡萄糖0结缔组织、皮肤、软骨、玻璃体、滑液4-硫酸软骨素6-硫酸软骨素D-葡萄糖醛酸，N-乙酰半乳糖0.2-1.00.2-2.3软骨、角膜、骨、皮肤、动脉硫酸皮肤素D-葡萄糖醛酸或L-艾杜糖醛酸，N-乙酰葡萄糖1.0-2.0皮肤、血管、心、心瓣膜硫酸乙酰肝素D-葡萄糖醛酸或L-艾杜糖醛酸，N-乙酰葡萄糖0.2-3.0肺、动脉、细胞表面肝素D-葡萄糖醛酸或L-艾杜糖醛酸，N-乙酰葡萄糖2.0-3.0肺、肝、皮肤、肥大细胞硫酸角质素D-半乳糖，N-乙酰葡萄糖0.9-1.8软骨、角膜、椎间盘二糖单位：N-乙酰氨基葡萄糖葡萄糖醛酸透明质酸（hyaluronicacid,HA）?-1,3连接组成N-乙酰氨基葡萄糖D-葡萄糖醛酸透明质酸(hyaluronicacid,HA)组成：功能：（1）具有赋予组织良好的弹力和抗张力作用，并具有润滑剂的作用；化，对创伤的愈合有特殊作用。是结构最简单的一种氨基聚糖。可含有10万个单糖，分子量较大、非硫酸化，含有大量COO-和亲水基团。在早期胚胎和创伤组织中，促进细胞增殖、迁移，阻止细胞分蛋白聚糖(proteoglycan,PG)1.组成：单体：由氨基聚糖（除透明质酸外）和核心蛋白共价结合形成的高分子复合物。多聚体：若干个蛋白聚糖单体的核心蛋白通