再生障碍性贫血2017.7.25.pptxVIP

病例分析;血常规：WBC1.6×109,N0.1×109

HB58g/L,PLT10×109,RET0.1%,绝对值10×109。

骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。

请答复：

患者目前诊断可能是什么？;再生障碍性贫血

〔AA〕;再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，

主要表现为

骨髓造血功能低下，

全血细胞减少，

贫血、出血、感染。;重型再障〔SAA〕

按照病情分为

非重型再障〔NSAA〕;再生障碍性贫血的病因;传统学说;发病机制;发病机制;3.免疫异常〔是AA的主要发病机制〕

(1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑

(2)IL－2、IFN－γ、TNF↑

结果：髓系细胞凋亡亢进

多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。;;重型SAA;非重型NSAA;

共同表现：贫血、感染、出血

不同特点：

SAA：起病急,进展快,病情重

NSAA：起病慢、进展慢、病症轻;第十五页，共三十八页。;第十六页，共三十八页。;第十七页，共三十八页。;【实验室检查】;实验室检查;外周三系减少，淋巴细胞比例升高;SAA骨髓象

多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。

骨髓活检：造血组织减少。

;NSAA骨髓象

多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。

骨髓活检：造血组织均匀减少。

;正常骨髓象;第二十四页，共三十八页。;【诊断】;SAA

1.有典型重型再障临床表现；

2.血象具备以下中的2项：

网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109

白细胞减少，N＜0.5×109

血小板＜20×109

3.骨髓：

多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。

NSAA

达不到SAA的诊断标准;阵发性睡眠性血红蛋白尿〔PNH〕

1.相同点：

①全血细胞↓

②可呈骨髓增生低下

③??无血红蛋白尿的发作

2.不同点：

①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大

②溶血试验阳性：ham〔酸溶血试验〕

③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞;骨髓增生异常综合征-RA〔MDS〕

1.相同点：

①全血细胞↓

②网织红可↓

2.不同点：

①骨髓病态造血，易转化为白血病

②早期髓系细胞相关抗原〔CD34〕表达增多

③染色体核型异常;第二十九页，共三十八页。;;一、支持治疗：;1.免疫抑制治疗：

(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：主要用于SAA,马ALG10-15mg/kg·d连用5天；兔ATG3-5mg/kg·d连用5天。

(2)环孢素：适用于全部AA，3-5mg/kg·d连用1年以上，注意肝肾损害、牙龈增生、消化道反响等副作用。

(3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等。;2.促造血治疗：

(1)雄激素：适用于全部AA。

司坦唑醇(康力龙)2mgtid；十一酸睾酮(安雄)40mgtid;达那唑0.2gtid；丙酸睾酮每日100mg肌注。疗程、剂量视药物作用效果和不良反响调整。

(2)造血生长因子：适用于全部AA。

GM－CSF、G－CSF、EPO，3月以上。;40岁以下，

无感染及其他并发症，

有适宜供体

SAA患者;1.〔1〕根本治愈：贫血和出血病症消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。

〔2〕缓解：贫血和出血病症消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

〔3〕明显进步：贫血和出血病症明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。

判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。

〔4〕无效：经充分治疗后，病症、血象未达明显进步。;1.防止暴露与各种射线；