癫痫综合征的临床和脑电图特点.pptVIP

1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶性或多灶性放电约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电脑电图特点011岁4个月出现多种发作形式02双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐03全身强直-阵挛抽搐04眼睑眨动05偶有愣神062岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治07围产期无异常081岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言发育落后09无热性惊厥及癫痫家族史10头颅MRI未见异常1岁以前发育正常1岁以后逐渐出现智力发育落后可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（20%-30%）对抗癫痫药物疗效差03040201临床特点生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min生后8-10个月因发热又发作4次，T37.5-39℃，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半侧或四肢抽搐，24hEEG(-)，服德巴金以后每遇发热时发作次数明显增加1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西平后发作加重，2周后停用0302010405李XX，男，2岁01全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥）02眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作）03半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐）发作录像背景弥漫性θ为主慢波01睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散发棘波；02闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部肌阵挛或眼睑眨动。03VEEG（2岁）低热即可诱发发作24小时内反复发作发病年龄早，多在6个月左右（特别是接种百白破疫苗后发作）SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断半侧阵挛或部分性发作1岁以内的婴儿，热性惊厥有以下特点时要警惕Dravet综合征长时间的热性惊厥如何早期预测Dravet综合征1本病远期预后不良，大部分患儿发作很难完全控制2到成年期癫痫发作持续存在，并有智力损害3文献报道，死亡率高，可高达15%4日本报道死亡率10%（63/623）5死因包括突然死亡31例（53%），癫痫持续状态21例（36%），溺水6例，其他原因1例Dravet综合征的预后热性惊厥肌阵挛失张力癫痫（Doose综合征）Lenox-Gastaut综合征伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型鉴别诊断多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙胺对部分患儿有效拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，应避免使用生酮饮食对部分患儿有效尽量避免导致基础体温升高的因素感染、疫苗接种、热水浴Dravet综合征的治疗常见癫痫综合征

的临床和脑电图特点Dravet综合征小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、Panaylotopoulos综合征儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征又称良性Rolandic癫痫是儿童期最常见的部分性癫痫综合征占儿童癫痫的15-24%病因年龄依赖性发病，遗传性易感7-10%的患儿既往有热性惊厥史40%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史小儿良性癫痫伴中央颞区棘波临床特点起病年龄：3-14岁，高峰年龄5-10岁发作和睡眠密切相关（70%-80%），常在入睡后不久或清晨将醒时发作，日间发作也伴有警觉水平降低口咽部或一侧上肢开始的感觉运动性发作多数意识清楚，但有构音障碍可继发全面性发作发作频率10%-13%终生只发作一次66%一年数次20%发作频繁一侧性或双侧性感觉-运动皮层区（Rolandic区）棘慢波发放，相当于中央、顶、中颞区，双侧常有不同步睡眠期放电明显增多、泛化30%仅能在睡眠中记录到放电EEG特点01020304053-12岁起病发作与睡眠密切相关EEG显示中央、颞区为主棘慢波智力运动发育正常头颅影像学无异常BECTS诊断要点预后好01不论发作是否频繁，是否治疗及时，发作均在青春期前后停止，EEG亦随之恢复正常02预后临床特点发病年龄1-13岁，80%在3-6岁，高峰年龄5岁发作夜间多见（2/3）发作开始为自主神经症状（81%）、多为丛集性呕吐（72%）可有双眼向一侧偏斜发作初期意识清醒，发作过程中出现不同程度的意识障碍发作持续时间较长，半数发作持续30min，最长可达7h（平均2h），易出现自主神经性癫痫持续状态后期可出现部分性、一侧性或全身性发作10