内科护理--系统性红斑狼疮.pptxVIP

第三节系统性红斑狼疮

案例引导患者,女,20岁,关节疼痛2年,常出现口腔溃疡,面部有红斑,皮肤有光过敏现象。当地医院诊断为“系统性红斑狼疮”,给予泼尼松60mg每日1次,治疗1个月后症状好转。随后患者自行减量,最终停服。现患者出现关节疼痛伴发热、尿蛋白(++)。思考:1.该患者的主要护理问题有哪些?2.护士应如何对该患者进行健康教育?第三节系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织疾病。系统性红斑狼疮患者体内存在多种致病性自身抗体(特别是抗核抗体),以病变累及全身多系统、多器官为特征,病程迁延不愈,病情反复发作。系统性红斑狼疮以女性多见,20~40岁的患者最多。不同年龄组男性与女性的患病率不同,14~39岁男性与女性的患病率之比为1∶13,40~59岁男性与女性的患病率之比为1∶4,59岁以上男性与女性的患病率之比为1∶1.7。此病在黑种人及黄种人中多见,患病率为(2.9~400)/10万。在我国,系统性红斑狼疮的患病率约为70/10万。第三节系统性红斑狼疮

一、疾病相关知识第三节系统性红斑狼疮(一)病因及发病机制1.病因系统性红斑狼疮的病因不明,目前认为可能与遗传因素、性激素、环境因素等有关。(1)遗传因素。①有色人种的系统性红斑狼疮患病率高于白种人,提示其与种族有关。②系统性红斑狼疮有家族聚集倾向,近亲的患病率可高达13%。③单卵双生子的系统性红斑狼疮发病率为23%~69%,而异卵双生子的发病率仅为3%。④系统性红斑狼疮患者常有易感基因,如HLA-DR2、HLA-DR3阳性,C4a、C1q、C1r/s和C2天然缺陷人群的患病率明显高于正常人群。

第三节系统性红斑狼疮(2)性激素:系统性红斑狼疮在年轻女性中多见,其中育龄期妇女约占90%,男性与女性之比约为1∶9,提示可能其与X性染色体及雌激素水平有关。无论是男性患者还是女性患者,其体内的雌酮羟基化产物水平皆增高。此外,妊娠者易发生系统性红斑狼疮或使原有病情加重,提示系统性红斑狼疮的发病与性激素水平变化有关。

第三节系统性红斑狼疮(3)环境因素。①日光:40%的系统性红斑狼疮患者对日光过敏,紫外线可使患者的皮肤上皮细胞凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原,成为诱发因素。②感染:系统性红斑狼疮的症状与病毒感染相似。系统性红斑狼疮肾小球内皮组织中可找到包涵体,血清抗病毒抗体效价增高,提示其与病毒感染有关。③食物:含补骨脂素的食物,如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等有增强光敏感的作用;含联胺基团的食物,如烟熏食品、蘑菇等可诱发系统性红斑狼疮。对猕猴饲以苜蓿(含L-刀豆素)可引起狼疮样症状。④药物:普鲁卡因胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用可引起狼疮样症状,停药后多消失。

第三节系统性红斑狼疮2.发病机制病原体、药物可使B细胞活化,易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合。紫外线照射可使皮肤上皮细胞凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化的刺激下,B细胞会产生大量不同类型的自身抗体,造成自身组织大量损伤。

第三节系统性红斑狼疮①抗细胞核抗体(ANA):如单链DNA(ssDNA)抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体等。②抗胞质成分抗体:如抗心磷脂抗体等。③抗细胞表面抗原抗体:如抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体及抗血小板抗体等。(1)致病性自身抗体。系统性红斑狼疮是免疫复合物病。免疫复合物增多并沉积于靶组织可造成组织损伤,而T细胞和NK细胞功能失调可导致新抗原不断出现,使自身免疫持续存在。(2)致病性免疫复合物:

系统性红斑狼疮的病理改变为结缔组织纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。受损器官的特征性改变有:狼疮小体(苏木紫小体),表现为抗核抗体作用于细胞核形成的酸性团块,呈圆形或椭圆形,为诊断系统性红斑狼疮的特征性依据;“洋葱皮样”病变,表现为小动脉周围有显著的向心性纤维组织增生;疣状心内膜炎,表现为心内膜或腱索上形成赘生物;狼疮性肾炎,表现为肾小球细胞增殖性改变,如新月体形成等。第三节系统性红斑狼疮

(二)临床表现第三节系统性红斑狼疮1.全身症状多数患者有不同程度的发热(各种热型),尤以长期低中度发热常见,亦可有全身不适、乏力、体重减轻、淋巴结肿大等表现。

第三节系统性红斑狼疮2.皮肤与黏膜表现约80%的患者有皮肤损害,包括颊部红斑、丘疹、盘状红斑。其中,最具特征的为面部蝶形红斑,常于皮肤暴露部位出现对称性皮疹,典型者从鼻梁向两侧面颊部展开呈蝶形、不规则水肿性红斑,色鲜红或紫红。当患者病情缓解时,红斑可消退,但红斑处可留有棕黑色的色素沉着。手指末端和甲周的红斑也具有特征性。此外