痛性眼肌麻痹.ppt

发病机制痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。非特异性肉芽性炎症由大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成，可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄。第62页，共113页，星期日，2025年，2月5日发病机制因眶内炎性假瘤和THS临床表现及病理改变相似，对激素治疗均较敏感，故目前有人认为THS并不是一种独立性疾病，而是一种组织病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤。第63页，共113页，星期日，2025年，2月5日【临床表现】本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。急性或亚急性起病。第64页，共113页，星期日，2025年，2月5日【临床表现】早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；可有恶心、呕吐。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。?第65页，共113页，星期日，2025年，2月5日【临床表现】病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。第66页，共113页，星期日，2025年，2月5日【临床表现】尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。第67页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床表现头痛常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可波及额部及枕部。可伴有恶心、呕吐，老年患者可出现一过性血压升高，或原有的高血压症状加重。第68页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床表现多组颅神经可单独受累或合并受累，其中动眼神经最常受累，其次为滑车、三叉神经第1支和外展神经。若第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累时，眼球固定，眼球突出。第69页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床表现主要表现为上脸下垂、眼球运动障碍、复视、眼球固定、瞳孔散大、对光反射消失、角膜反应迟钝或消失、视物模糊。海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可导致眶内淤血症状如眼球突出、球结膜充血及眼睑水肿。第70页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床表现症状常反复发作，可自然缓解。呈急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，以壮年多见，男女性别无明显差异。部分患者发病前有呼吸道感染、发热、腹泻等前驱症状。第71页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床表现：剧烈眼眶周围疼痛，同侧眼球运动神经(第Ⅲ、Ⅳ、V颅神经)损害及角膜反射减退。第72页，共113页，星期日，2025年，2月5日实验室检查脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。第73页，共113页，星期日，2025年，2月5日实验室检查急性发病患者患者周围血象中白细胞增高血沉增快脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,第74页，共113页，星期日，2025年，2月5日影像学检查CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。第75页，共113页，星期日，2025年，2月5日影像学检查CT检查可无异常，CT示海绵窦增大，呈软组织密度影。MRI平扫及增强检查，海绵窦增大，双侧海绵窦不对称；海绵窦前部、眶尖部有斑片状软组织团块。DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则。椎动脉和颈动脉变细。第76页，共113页，星期日，2025年，2月5日影像学检查MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。第77页，共113页，星期日，2025年，2月5日MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵