过敏性血管炎课件.pptVIP

过敏性血管炎：临床诊疗与病例分析本次课件将全面探讨过敏性血管炎的定义、分类、病因、发病机制、诊断标准、实验室及影像学检查、治疗原则与方法，以及预后评估和预防随访。通过多个病例讨论，深入理解过敏性血管炎的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗方案及预后，旨在提高临床医生对过敏性血管炎的诊疗水平，改善患者的生活质量。

定义与分类定义过敏性血管炎，又称IgA血管炎，是一种以小血管炎症为特征的全身性疾病，主要累及皮肤、胃肠道、肾脏和关节。炎症导致血管壁损伤，引起出血、水肿和组织缺血。分类根据受累器官及疾病严重程度，可分为皮肤型、胃肠型、肾型和混合型。不同类型表现各异，治疗侧重点也不同。早期的准确分类对指导治疗具有重要意义。

病因与发病机制1病因病因复杂，可能与感染、药物、食物或疫苗等诱发因素有关。某些患者可能存在遗传倾向，对外界刺激更为敏感。2发病机制IgA免疫复合物在小血管壁沉积，激活补体系统，导致炎症反应和血管损伤。炎症因子释放加剧血管通透性，引起出血和水肿。3免疫反应机体异常的免疫反应是疾病的核心。T细胞、B细胞和巨噬细胞等参与炎症过程，进一步加剧血管损伤和组织破坏。

主要症状皮肤紫癜最常见的表现，下肢多见，呈对称分布，压之不褪色。关节疼痛常见于膝、踝关节，呈游走性疼痛，一般不引起关节畸形。腹痛可表现为腹绞痛、恶心、呕吐，严重者可出现消化道出血。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，严重者可发展为肾功能衰竭。

诊断标准1临床表现符合皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛或肾脏损害等临床特征。2病理学检查皮肤或肾脏活检显示小血管炎症和IgA沉积。3实验室检查血沉、C反应蛋白升高，IgA水平升高，尿常规异常。4排除其他疾病排除感染性疾病、其他血管炎及血液系统疾病。

实验室检查血常规白细胞计数升高或正常，血小板计数正常。尿常规可见血尿、蛋白尿、红细胞管型。血沉、C反应蛋白通常升高，反映炎症活动程度。免疫球蛋白IgA水平升高，IgG、IgM正常或轻度升高。

影像学检查腹部CT可显示肠壁水肿、出血，有助于诊断胃肠型血管炎。1肾脏B超观察肾脏大小、形态，排除其他肾脏疾病。2血管造影必要时可行血管造影，明确血管病变情况。3

诊断要点1典型皮疹2多系统受累3IgA沉积诊断的关键在于识别典型皮疹，结合多系统受累的表现，以及病理学检查证实小血管壁IgA沉积。临床医生应综合分析，排除其他类似疾病。

鉴别诊断1感染性疾病2其他血管炎3血液系统疾病需要与感染性疾病、其他类型的血管炎（如ANCA相关血管炎）、血液系统疾病（如血小板减少性紫癜）等进行鉴别。详细询问病史、全面体格检查和必要的实验室检查有助于明确诊断。

治疗原则1控制炎症减轻血管炎症反应，保护受累器官。2缓解症状减轻疼痛、腹痛等不适症状，提高生活质量。3预防复发减少疾病复发，延缓疾病进展。

药物治疗糖皮质激素用于控制急性期炎症，减轻症状。免疫抑制剂用于治疗激素抵抗或激素依赖型患者。靶向生物制剂用于治疗难治性或重症患者。

糖皮质激素作用机制抑制炎症因子释放，减轻血管炎症反应。降低免疫细胞活性，抑制免疫复合物形成。用法用量根据病情严重程度，选择口服或静脉给药。逐渐减量，避免突然停药引起反弹。不良反应长期使用可引起高血压、高血糖、骨质疏松等，应注意监测和预防。

免疫抑制剂1常用药物环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。2作用机制抑制免疫细胞增殖，降低免疫反应活性。3注意事项定期监测血常规、肝肾功能，注意感染风险。

靶向生物制剂常用药物利妥昔单抗、英夫利西单抗等。作用机制靶向特定免疫细胞或炎症因子，精准抑制免疫反应。适用人群难治性或重症患者，对传统治疗无效或不耐受。

其他治疗方法1血浆置换清除血浆中免疫复合物和炎症因子，减轻炎症反应。2静脉注射免疫球蛋白调节免疫系统，抑制自身免疫反应。3对症治疗止痛药、保护胃黏膜药物等，缓解不适症状。

手术治疗肠穿孔出现肠穿孔，需行手术修补或切除。肠套叠发生肠套叠，需行手术复位或切除。严重消化道出血药物治疗无效，需手术止血。

预后评估肾脏受累程度肾脏受累越重，预后越差。1治疗反应对治疗反应良好，预后较好。2并发症出现严重并发症，预后较差。3

预防及随访1避免诱发因素2定期复查3长期随访避免接触可能的诱发因素，如某些药物或食物。定期复查尿常规、肾功能等，监测病情变化。长期随访，及时发现和处理并发症。

病例讨论1患者，男，12岁，因双下肢紫癜、腹痛3天入院。查体：双下肢可见散在紫癜，压之不褪色，腹部压痛。既往无特殊病史，近期无药物或食物过敏史。初步诊断为过敏性血管炎，需进一步检查以明确诊断和评估病情。

临床表现皮肤紫癜双下肢散在分布，压之不褪色。腹痛阵发性腹绞痛，伴恶心。患者主要表现为皮肤紫癜和腹痛，符合过敏性血管炎的临床特征。下一步需完善实验室检查，进一步明确诊断。

实验室检查血常规白细胞12×10^9/L，