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第八节心肌疾病

心肌疾病是指除冠心病、高血压心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、肺源性心脏病等以外的以心肌病变为主要特征的一组疾病,主要包括原发性心肌病和病毒性心肌炎。第八节心肌疾病ABC

原发性心肌病简称心肌病,是一组原因不明的、病变主要发生在心肌并伴有心肌功能障碍的心肌疾病。根据1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合学会工作组织的报告,心肌病可分为4种类型:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。不稳定型心肌病仍保留。这里重点介绍扩张型心肌病和肥厚型心肌病。一、原发性心肌病第八节心肌疾病

(一)扩张型心肌病第八节心肌疾病扩张型心肌病的主要特征为左、右心室单侧或双侧心腔扩大,心室壁变薄,心室肌收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。患者的病情呈进行性加重,死亡率较高。扩张型心肌病可发生于疾病的任何阶段。

第八节心肌疾病1.病因及发病机制扩张型心肌病的病因迄今未明。近年来认为,持续的病毒感染是扩张型心肌病的重要病因,如柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,还可造成心肌损伤而引起扩张型心肌病。另外,扩张型心肌病具有家族遗传性,还与自身免疫对心肌的损害、酒精中毒、心肌能量代谢紊乱等多种因素有关。

第八节心肌疾病2.临床表现(1)症状:扩张型心肌病起病缓慢,早期除心脏扩大外,常无明显临床表现。随着病情的发展,患者可逐渐出现乏力、活动后气促、夜间阵发性呼吸困难,以及水肿、腹水及肝大等充血性心力衰竭的表现,可伴有各种心律失常,以室性或房性心律失常多见,常合并脑、肾和肺等部位的栓塞,甚至猝死。(2)体征:听诊常可闻及第三心音、第四心音奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻及湿啰音。叩诊心浊音界向两侧扩大。

第八节心肌疾病3.辅助检查(1)X线检查:示心影明显扩大,心胸比大于0.5,双肺淤血及间质水肿。(2)心电图检查:可见多种心律失常及ST段压低、T波低平或倒置,少数患者可出现病理性Q波。患者的心律失常以异位心律和传导障碍为主。(3)二维心脏超声检查:示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左、右心室流出道扩大。点击图标可观看图文心胸比

第八节心肌疾病4.治疗要点扩张型心肌病的治疗主要是对症治疗,治疗原则为纠正心力衰竭和心律失常,临床上一般采取限制体力活动、低盐饮食、应用洋地黄类药物和利尿药等措施减轻心脏负荷。应用生洋地黄类药物易发生中毒,故临床应慎用。此外,临床常用扩血管药物、ACEI、β受体阻滞剂等长期口服。严重心力衰竭、内科治疗无效者可行心脏移植术。

(二)肥厚型心肌病第八节心肌疾病肥厚型心肌病是以单侧或双侧心室肌肥厚为特点,多伴不对称肥厚并累及室间隔,以左室流出道狭窄、心脏舒张期顺应性下降为基本病理改变的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻,肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病为常见的青年人猝死的原因。

第八节心肌疾病1.病因及发病机制肥厚型心肌病有明显的家族遗传性,为常染色体显性遗传病,常合并其他先天性心血管畸形。有学者认为,儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙代谢异常、高血压等可以成为肥厚型心肌病的诱因。2.临床表现(1)症状:轻者可无明显的临床症状,有时在猝死和体检时才被发现。重症者的临床表现如下:

第八节心肌疾病①劳力性呼吸困难:左心室心肌顺应性差、心室充盈受阻导致舒张期末期心室内的压力增高、肺循环淤血而影响呼吸,因此,梗阻性肥厚型心肌病患者可有劳力性呼吸困难表现。②心绞痛:可能与冠状动脉灌注量下降、心肌壁内小冠状动脉异常狭窄、肥厚心肌的耗氧增加、冠状动脉痉挛等因素有关。对肥厚型心肌病所致心绞痛,患者服用硝酸甘油多不能缓解。③一过性晕厥:伴有流出道梗阻者的左心室舒张期血液充盈较少,心输出量少,在起立运动时易出现眩晕,甚至丧失意识。④乏力、头晕、心悸:多在活动或情绪激动时发生,由心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,心输出量减少而引起症状。⑤心力衰竭:多见于肥厚型心肌病晚期患者。肥厚型心肌病晚期患者的心肌纤维化、心室肌收缩功能减弱,易发生心力衰竭与猝死。

第八节心肌疾病(2)体征:患者的心脏轻度增大,可出现第四心音,胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤。

第八节心肌疾病3.辅助检查可显示室间隔的非对称性肥大。舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3对肥厚型心肌病的诊断价值很大。不同类型的肥厚型心肌病有不同的表现,以左室肥厚最为常见,患者可出现ST-T段改变、病理性Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。(2)超声心动图检查:(1)心电图检查:示心脏左缘明显突出,提示左室明显肥厚,左心房增大