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01泌尿系统02影响肾小管的浓缩功能,加上尿钙和尿磷排量增加,患者常诉多尿、口渴、多饮。03尿结石发生率高,一般在60%~90%之间,临床上表现为肾绞痛,血尿或继发尿路感染。04尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。05肾小管内钙盐沉积和肾实质钙盐沉着引起肾衰竭。临床表现正常成人血清钙2.2~2.6mmol/L>2.65mmol/L偏高>2.75mmol/L高钙血症血钙如反复多次超过2.75mmol/L,应视为疑似病例。早期血钙增高程度较轻,且可呈波动性,故应多次反复测定1血钙:正常成人空腹血磷0.87~1.45mmol/L1.45mmol/L高血磷0.87mmol/L低血磷但诊断意义不如钙增高,特别在晚期病例肾功能减退时,磷排泄困难,血磷可被提高。2血磷:实验室检查尿钙血钙过高后肾小管滤过增加,尿钙也增多。患者低钙饮食3天后(每日摄钙低于150mg),24小时尿钙排泄仍可在200mg以上,而正常人则在150mg以下;普通饮食,本病尿钙常超过250mg。尿磷12345尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多,后者增多系骨质吸收较灵敏指标。正常24小时尿磷1g,甲旁亢常增高。实验室检查血PTH升高的程度与病情严重程度相平行,但有10%可正常。?04原发性甲状旁腺功能亢进症时PTH可高于正常人的5~10倍。03参考范围:1~10pmol/L02PTH?01实验室检查1通过检测PTH和钙、磷代谢相关指标,可以帮助我们了解甲状旁腺的功能状态,对甲状旁腺疾病进行诊断。3血浆PTH明显高于正常,且血清钙浓度的升高不能抑制甲状旁腺激素的分泌,提示原发性甲状旁腺功能亢进。?2在经病理证实的原发性甲旁亢中,90%患者的血清PTH和钙均明显高于正常值。实验室检查实验室检查血清碱性磷酸酶(ALP)原发性甲状旁腺功能亢进症时,排除了肝胆系统的疾病存在,则血ALP增高反映骨病变的存在,骨病变愈严重,血清ALP值越高影像学检查X线检查:骨膜下皮质吸收、脱钙,囊肿样变化较少见,骨折及(或)畸形。以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变(阳性率80%),有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。指骨内侧骨膜下皮质吸收骨膜下骨质吸收颅骨斑点状改变SaltandPepperSkull胸廓不对称,双侧胸廓呈不同程度塌陷,两肺纹理增多,两肺未见实质性病变影,气管居中、纵隔影未见增宽移位。心影形态大小无异常。所见肋骨、肩峰、锁骨及肱骨头骨质密度减低。两侧数肋软化变形伴软组织块影,考虑纤维囊性骨炎,脊柱向左弯曲。[印象]:胸部诸骨骨质改变,考虑甲旁亢伴纤维囊性骨炎。影像学检查超声、CT、MRI99mTc扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。99Tcm-甲氧基异丁基异腈(99mTc-sestamibi)[检查所见]甲状旁腺CT(平扫+增强)扫描示:右侧甲状腺下极后方相当于甲状旁腺区见不规则形软组织肿块影,边界欠清楚,大小约2.2cm×3.0cm,右侧甲状腺及气管受压轻度移位。增强扫描病灶呈不均匀强化,以边缘强化较明显。[印象]甲状旁腺CT(平扫+增强)扫描:1、右侧甲状旁腺占位性病变,考虑腺瘤;凡具有骨骼病变、肾结石、消化系统和高血钙的临床表现,呈单独存在或二、三个征象复合共存时01血钙和ALP增高、血磷降低、尿钙排量增多都支持甲旁亢的诊断02高血钙和甲状旁腺不适当分泌PTH是原发性甲旁亢诊断的主要依据0324h尿钙也可有助于诊断04定位诊断:B超、CT、MRI、核素扫描等05原发性甲旁亢基本诊断诊断标准原发性甲状旁腺功能亢进症诊断标准具备以下第1-8项即可诊断:血清钙经常2.5mmol/L,且血清蛋白无显著变化,伴有口渴、多饮、多尿、尿浓缩功能减退、食欲不振、恶心、呕吐等症状。血清无机磷低下或正常下限(1.13mmol/L)。血氯上升或正常上限(106mmol/L)。无恶性肿瘤。若偶然合并恶性肿瘤,则手术切除后上述症状依然存在血PTH增高或正常上限。复发性两侧尿路结石,骨吸收加速(广泛的纤维囊性骨炎,骨膜下骨吸收,齿槽硬线消失,病理骨折,弥漫性骨量减少)尿钙排泄增加或正常上限(200mg/d)血ALP升高或正常上限。诊断标准(二)
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