支气管扩张医学知识宣讲.ppt

支气管扩张症概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后预防

概述是由于支气管及其周围组织的慢性炎症和支气管阻塞，导致支气管组织结构较严重的病理性破坏而引起支气管管壁的肌肉和弹性组织破坏→管腔扩张和变形的慢性支气管化脓性疾病。（支气管直径2mm）主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

病因1.支气管-肺组织感染；2.支气管阻塞；3.先天性发育缺陷；4.全身疾病；5.病因未明：约占30%。

病因和发病机制支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管阻塞肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征。中叶综合征因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。

病因和发病机制先天发育缺陷和遗传性疾病如肺囊性纤维化存在抑制纤毛活动的物质-支气管粘液腺分泌增多-阻塞气管-感染先天性抗α1胰蛋白酶缺乏。全身疾病RASLEHIV感染

发病机制感染吸入异物支气管廓清功能异常支气管堵塞感染支气管粘膜上皮肿胀、脱落坏死，支气管壁组织破坏蛋白酶、氧自由基、炎症介质支气管局部炎症支气管扩张

病理1.扩张的好发部位：下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是由于左下支气管较右下更细长；与气管分叉的角度较大；受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。

病理2.病理分型：分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。3.形态学改变：管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。

病理支气管扩张的大体标本

临床表现病史特点：病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。

临床表现一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰1.与体位改变有关；2.其严重程度可用痰量来估计：轻度10ml/d；中度10－150ml/d；重度150ml/d。3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。

临床表现（二）反复咯血因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

临床表现二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿罗音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

杵状指

辅助检查一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.支气管造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围，但因其为创伤性检查，现已被CT取代。4.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。

X线表现肺纹理增多、增粗

X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状

支气管造影正常支气管支气管扩张

CT表现呈囊状、柱状扩张

辅助检查二、肺功能检查1.早期肺功能正常；2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍；

诊断病史：幼年时有麻疹、百日咳、肺炎迁延不愈病史症状：慢性咳嗽，大量脓痰，反复咯血，继发感染＋全身毒血症状体征：性质恒定、固定、局限性湿罗音辅助检查：X线、造影、CT有支扩征象

鉴别诊断一、慢性支气管炎：40岁以上患者多见；冬春季发病；虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，肺部干湿啰音不固定。二、肺脓肿：起病急、高热；大量脓痰；大片密度增高影，内有空洞和液平面；经治疗炎症影可完全或部分吸收。三、肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状；X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。四、先天性肺囊肿：既往史有x线参考或肺囊肿病史；x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰；胸部CT有肺囊肿影像。五、本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病、弥漫性泛细支气管炎、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺炎等鉴别。

空洞型肺结核CT表现

肺囊肿CT表现

治疗1.控制感染；2.保持引流通畅；3.咯血的治疗；4.手术治疗。

治疗1.控制感染：是支扩急性感染期的主要治疗措施:轻度感染