神经系统发育异常性疾病课件课件.ppt

5.震颤型：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。7.混合型：以上某几种类型同时存在称为混合型。以痉挛型和不随意运动症状混合，或3中不同特征混合。其中痉挛和手足徐动型混合常见。

6.肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少，本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多数转为痉挛型或手足徐动型，仰卧位时四肢呈外展外旋位，状似仰翻的青蛙俯卧位时头不能抬起。可以将其看做是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期的一种姿态。第31页，共69页，星期日，2025年，2月5日1.在出生前至出生后1个月内致脑损伤的高危因素存在。2.在婴儿期出现脑损伤的早期症状。3.有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。4.常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及政策儿的一过性运动发育滞后除外。1.诊断诊断鉴别诊断辅助检查：1.CT了解颅内结构。2.脑电图检查有无合并癫痫。3.神经诱发电位从感觉上发现异常。4.MRI较好地显示脑室旁白质软化症的病变特点及合并存在的其他脑组织异常。第32页，共69页，星期日，2025年，2月5日1.遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，病程呈缓慢进展，无智能障碍可以鉴别。2.先天性肌张力不全：与迟缓型双侧脑性瘫痪都有肌张力低下，但先天性肌张力不全腱反射消失，无智能障碍，也无自主运动和其他椎体束损害征。3.小脑退行性病变：其共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可做鉴别。2.鉴别诊断诊断鉴别诊断第33页，共69页，星期日，2025年，2月5日主要采取医疗康复与教育康复相结合的方法。治疗医疗康复：1.一般治疗：加强护理，进行理疗、体疗、按摩，制定康复治疗方案。2.药物治疗：促脑细胞代谢、营养脑神经、抗癫痫、萎缩肌肉注射A型肉毒素。3.手术治疗：①选择性脊神经根切断术治疗肢体痉挛。②蛛网膜下腔持续性注入氯苯胺丁酸在脊髓灰质细胞前与GABA-B受体结合，减少神经兴奋性冲动的释放，消除肌痉挛。③肌腱切开、移植或延长等矫形手术。第34页，共69页，星期日，2025年，2月5日教育康复1.教育康复的原则：①早期干预、②娱乐性、③个性化、④集体性。2.教育康复的内容主要有3个方面：①日常生活活动能力；②基本动作模式；③日常生活管理。3.教育康复的方式方法有以下5种：①家庭教育：②特殊教育：③引导式教育：④感觉统合训练：⑤音乐治疗。治疗第35页，共69页，星期日，2025年，2月5日护理１．日常生活护理：培养患儿独立生活能力２．饮食护理：需供给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物３．加强皮肤护理，及时清理大小便４．做好基础护理，加强安全防护做好基础护理，５．功能训练：对瘫痪的肢体应保持功能位，并进行被动或主动运动，促进肌肉、关节活动和改善肌张力，还可配合推拿、按摩、活动针刺及理疗，指导家属防止患儿的异常姿势，并教患儿练习应该完成而没有完成的动作。例如：翻身，爬行，用手持物，单膝跪立等。６．心理护理７．指导用药：婴幼儿服药多选用冲剂。片剂可捣碎后加糖水吞服，喂药时将小儿抱起或头略抬高，能自行服药的患儿，给其讲解服药的作用和目的，并鼓励患儿自行服药。静脉输液根据年龄、病情、药物调整输液速度。8.定期接种各种疫苗第36页，共69页，星期日，2025年，2月5日第三节颅颈区畸形第37页，共69页，星期日，2025年，2月5日颅颈区畸形概念颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系统的症状体征。颈椎异常颅底凹陷症扁平颅底小脑扁桃体下疝畸形多见颈椎融合寰椎枕化寰枢椎脱位第38页，共69页，星期日，2025年，2月5日一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)概念是枕骨大孔区最常见畸形。主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现。第39页，共69页，星期日，2025年，2月5日本病分为两类一、颅底凹陷症(Basilarinvagination)原发性又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。继发性又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎（Paget病）、类风湿性关节炎及甲状旁腺功