细胞生物学-细胞的能量转换─线粒体.pptVIP

*90年代中期以来，由于发现线粒体DNA的变异与100多种人类疾病发生有关，因而迅速兴起“线粒体医学”mitochondrialmedicine**基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。*实验中对进行人工改造，使之带上组氨酸(每个亚基一个)，由于组氨酸能够同覆盖有金属还原剂(Ni)的玻片结合，因此可使F1固定到这种玻片上。通过人工的方法将γ结合上一条荧光标记的肌动蛋白纤维，然后在供给ATP的情况下用荧光显微镜观察γ亚基的转动。线粒体(mitochondrion)是线粒体是真核细胞内一种高效地将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。人体内的细胞每天要合成几公斤的ATP，95％ATP是由线粒体中的呼吸链所产生，因此，线粒体被称为细胞内的“能量工厂”。成纤维细胞线条状线粒体家兔肝脏细胞颗粒状线粒体线粒体的形态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不同有关。（一）形态与分布形状：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在人的成纤维细胞中可长达40μm，称巨线粒体。数量及分布：在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。肝细胞约1300个线粒体；单细胞鞭毛藻仅1个，许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。植物细胞少于动物细胞；通常结合在微管上，分布在细胞功能旺盛的区域。在心肌细胞中超过50%。（二）超微结构线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。线粒体的外膜通透性强:具有孔蛋白构成的孔径为2-3nm亲水通道的含水通道5000Dapass含40%的脂类和60%的蛋白质壹贰线粒体的内膜通透性小，是线粒体调节物质通过的主要的途径。内膜向内形成嵴，上布满了颗粒——基粒。除基粒外，还存在着许多蛋白复合体。一是高度特化的单位膜，膜上蛋白质占膜总重量的76%；线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。线粒体的膜间隙(intermembranespace)：内外膜之间的间隙，延伸到嵴的轴心部，膜间隙的pH值与细胞质的相似。含许多可溶性酶、底物及辅助因子。线粒体的基质(matrix)：可溶性蛋白质的胶状物质，含三羧酸循环酶系、线粒体基因、表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。线粒体化学组成及酶的定位化学组成蛋白质占65-70％，脂质25-30％（磷脂）；与脂蛋白质的比值，内膜为0.3:1，外膜为1:1；基质中含有DNA、RNA、核糖体、致密颗粒和上百种酶。线粒体酶的定位140余种，37％氧化还原酶，10％合成酶，9％水解酶，标志酶30余种，主要在内膜和基质中。线粒体内酶的分布二、线粒体的功能真核细胞中碳水化合物代谢线粒体的主要功能是氧化磷酸化，合成ATP，为细胞的生命活动提供能量。动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能量，合成ATP。真核细胞中糖类、蛋白质和脂肪的氧化代谢真核细胞中苹果酸-天冬氨酸穿梭途径进入线粒体基质的电子传给NAD+生成NADH，直接将电子传递到呼吸链，每传递一对电子到O2，就能生成2.5个ATP分子。01030204真核细胞中甘油-3-磷酸穿梭系统每传递一对电子仅能生成1.5个ATP分子。电子经过复合物II进入呼吸链，不经过复合物I，线粒体内膜两条呼吸链的组分、排列及氧化磷酸化的耦联系部位琥珀酸、脂酰CoA、α-磷酸甘油丙酮酸、α-酮戊二酸、苹果酸、β-羟丁酸、谷氨酸、异柠檬酸抗坏血酸ADP→ATPADP→ATPADP→ATP根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为NADH呼吸链和FADH2呼吸链。①NADH呼吸链由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。②FADH2呼吸链由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。呼吸链与电子传递在三羧酸循环中，乙酰CoA氧化释放的大部分能量都储存在辅酶(NADH和FADH2)分子中。细胞利用线粒体内膜中一系列的电子载体(呼吸链)，伴随着逐步电子传递，将NADH或FADH2进行氧化，逐步收集释放的自由能最后用于ATP的合成，将能量储存在ATP的高能磷酸键。NADH+1/2O2