疫增殖性疾病及其免疫检.pptVIP

根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为?型和?型，?型肾毒性较强。典型的免疫学检测结果：血清及尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白?/?型比值明显异常疾病多发性骨髓瘤巨球蛋白血症重链病轻链病性别男60%男80%男100%男50%视力障碍＋＋＋－＋淋巴结肿大少见多见多见多见肝脾肿大少见多见多见少见溶骨性改变多见少见不见少见肾功能损害＋＋＋－＋＋M蛋白种类IgG,A,D或EIgM重链(?,?或?)轻链（?,?）诊断后平均生存期2年4年1年?型：2年?型：1年?四种浆细胞疾病的比较五、良性单克隆丙种球蛋白血症良性单克隆丙种球蛋白病（benignmonoclonalgammopathy）是指血清中出现高水平免疫球蛋白，但并无浆细胞恶性增殖的疾病。一般无临床症状，往往因其它疾病就诊时发现血中有M蛋白，但其并不呈进行性增加，在少部分正常老年人群中也可出现上述情况。恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断第四节免疫球蛋白异常增生

常用的免疫检测对免疫球蛋白异常增殖病的检测，其目的是早期发现疾病、监控病情和判断预后常用的免疫学方法血清区带电泳免疫固定电泳免疫电泳血清免疫球蛋白定量第二十五章免疫增殖性疾病及其免疫检测第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖二、正常体液免疫抑制三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类第三节常见免疫球蛋白增殖病一、多发性骨髓瘤二、巨球蛋白血症三、重链病四、轻链病五、良性单克隆丙种球蛋白血症思考题小结血清区带电泳免疫电泳免疫固定电泳血清免疫球蛋白定量第四节免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测01M蛋白的检测尿液轻链蛋白的检测异常免疫球蛋白检测的实验应用原则第五节异常免疫球蛋白的测定02免疫增殖性疾病（immunoproliferativedisease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴。浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类浆细胞异常增殖正常体液免疫抑制异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤溶骨性病变第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖1HLA抗原单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。2染色体脆弱位点单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。3癌基因的过度表达通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。内因外因物理因素化学因素生物因素等一浆细胞异常增殖浆细胞异常增生浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋白免疫球蛋白合成异常异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平衡状态都会造成严重影响多肽链合成异常二、正常体液免疫抑制三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤浆细胞01异常增生02单克隆03免疫球蛋白04免疫球蛋白片段05组织变性06炎细胞浸润07功能障碍08血液粘稠09(重链/轻链)10病理生理临床表现轻链的沉积→淀粉样变性巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平