红素与胆色素代谢.pptVIP

甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等可竞争结合Y蛋白，影响胆红素的转运。苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水平，故易产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临床上可用苯巴比妥治疗。2、肝细胞对胆红素的转化作用结合胆红素特点每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸水溶性增加，随胆汁排入小肠不能透过细胞膜，避免对细胞的毒性结合胆红素未结合胆红素被运送至内质网中，胆红素在葡糖醛酸基转移酶的催化下，接受来自UDP-葡糖醛酸的葡糖醛酸基，生成胆红素葡糖醛酸酯。称此时的胆红素为结合胆红素。范登堡试验（VandenBergh）：添加标题用重氮试剂（重氮苯磺酸）与胆红素吡咯环上亚氨基反应，形成偶氮化合物，其在中性介质中呈紫红色。添加标题结合胆红素与重氮试剂直接反应，称为直接胆红素。添加标题未结合胆红素必须先加入乙醇、甲醇或尿素等加速剂才能与重氮试剂反应，生成紫红色化合物，称为间接胆红素。添加标题临床上用来鉴定结合胆红素＆未结合胆红素。添加标题结果：添加标题方法：添加标题肝脏对胆红素的排泄作用胆红素在内质网经结合转化后，在胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输并排入毛细胆管随胆汁排出**********Chapter11Metabolismofhemeandbilepigment第十一章血红素与胆色素代谢血红素血红蛋白肌红蛋白细胞色素过氧化氢酶过氧化物酶均以血红素作为辅基是一种铁卟啉化合物，由卟啉环与铁螯合而成。§1概述血红素的结构添加标题胆色素添加标题胆色素是血红素降解的产物。添加标题胆红素(bilirubin)胆绿素(biliverdin)胆素原(bilinogen)胆素(bilin)添加标题无色添加标题橙红色§2血红素的生物合成合成部位：骨髓和肝脏（线粒体到胞液再到线粒体）限速酶：ALA合成酶过程：合成原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等先合成直接前体原卟啉IXFe2+血红素一、血红素合成概况限速酶(1)δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)的生成(线粒体内)δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)二、血红素合成过程胆色素原(PBG)的生成(胞液):含锌的金属酶，对铅敏感胆色素原（卟胆原）(3)尿卟啉原Ш与粪卟啉原Ш的生成(胞液):尿卟啉原III脱羧酶(4)血红素的生成(线粒体):血红素合成的特点合成的部位组织定位：骨髓和肝脏细胞定位：线粒体→胞液→线粒体原料:琥珀酰辅酶A,甘氨酸,Fe2+等小分子,中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应过程:线粒体血红素合成的调节反馈抑制1、ALA合酶:限速酶受血红素的别构抑制调节血红素阻抑ALA合酶的合成2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶:对重金属的抑制非常敏感铅中毒→贫血3、促红细胞生成素(EPO):促进红细胞的繁殖和分化,加速红细胞的成熟及血红素和Hb的生成对所有类型的贫血都有治疗作用单击此处添加小标题胆色素（bilepigment）43单击此处添加小标题胆红素（bilirubin）胆绿素（biliverdin）

胆素原（bilinogen）胆素（bilin）2胆色素是血红素的降解的产物。单击此处添加小标题1单击此处添加小标题3胆色素代谢单击此处添加小标题脂溶性，橙黄色毒性作用、抗氧化65单击此处添加小标题种类衰老RBCHb肌红蛋白过氧化酶细胞色素铁卜啉化合物胆绿素胆红素（红）（蓝）（橙黄）胆色素原族胆素族（无色）（棕色）肠道[o]胆红素胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。胆红素具有：毒性作用抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）胆色素代谢以胆红素代谢为中心。肝脏在胆色素代谢中起着重要作用一、胆红素的来源①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，占胆红素总量的75％；②小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白质（如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等）的血红素辅基的分解；③极小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟细胞成分之前有少量分解，即无效造血所产