原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识(2024版)解读.pptx

风湿免疫科2024年12月发布原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识(2024版)

解读

CONTENTSPSS分类诊断标准PSS口腔科诊治PSS眼科诊治PSS呼吸内科诊治PSS消化内科诊治PSS肾脏内科诊治PSS神经内科诊治PSS血液内科诊治PSS其他系统诊治

PSS分类诊断标准/01

PSS分类诊断标准目前临床广泛应用的PSS诊断标准为2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的PSS分类标准,灵敏度为96%,特异度为95%。1纳入标准至少有眼干或口干症状之一者,即下述至少1项为阳性:①每日感到不能忍受的眼干,持续3个月以上;②眼中反复砂砾感;③每日需用人工泪液3次或以上;④每日感到口干,持续3个月以上;⑤吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在EULAR的SS疾病活动指数问卷中出现至少1个系统阳性的可疑干燥综合征者。2排除标准患者出现下列疾病,因可能有重叠的临床表现或干扰诊断的试验结果,应予排除:①头颈部放疗史;②活动性丙型肝炎病毒感染;③获得性免疫缺陷综合征(AIDS);④结节病;⑤淀粉样变性;⑥移植物抗宿主病;⑦IgG4相关疾病。

诊断标准满足上述纳入标准和排除标准者,且下述5项评分总和≥4分者诊断为PSS:①唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润,且灶性指数≥1个灶/4mm2,计3分;②血清抗SSA抗体阳性,计3分;③至少单眼角膜染色评分(OSS)≥5分或vanBi?jsterveld评分≥4分,计1分;④至少单眼泪液分泌试验(Schirmer试验)≤5mm/5min,计1分;⑤未刺激的全唾液流率≤0.1mL/min(Navazesh和Kumar测定法),计1分。常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述③、④、⑤项评估口眼干燥的检查。3PSS分类诊断标准

PSS口腔科诊治/02

PSS口腔表现70%~80%PSS患者有口干症状,但不一定是主诉或首发症状。约50%患者出现严重而广泛的龋齿(猖獗龋)。患者可出现唾液腺肿大,反复发作,通常不伴发热。若腮腺持续肿大,呈结节感,需警惕恶变。其他口腔表现包括唾液减少继发念珠菌感染、牙龈炎、牙周炎或创伤性溃疡等,以及萎缩性舌炎。猖獗龋PSS患者常见的严重龋齿表现,约50%患者出现唾液腺肿大反复发作的唾液腺肿大,通常不伴发热继发感染唾液减少可继发念珠菌感染、牙龈炎等

口腔科检查包括唾液流率、唇腺活检、腮腺造影和唾液腺超声。唾液流率受检前2h禁食、禁水、禁烟,禁止刷牙和使用口腔清洁剂。患者端坐前倾,吞咽后开始积存新的唾液,禁止说话、吞咽和想象进食,收集15min流出的唾液作为自然/非刺激唾液流率,≤0.1mL/min为流率低下。唇腺活检灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎(FLS)为干燥综合征的典型病理表现,可见淋巴细胞密集聚集在腺体导管或血管周围(≥50个淋巴细胞为1个灶),周边腺泡组织正常。每4mm2唇腺组织内至少1个FLS,即灶性指数≥1个灶/4mm2为唇腺病理阳性。腮腺造影在腮腺导管内注入造影剂后摄X线片,SS患者各级导管不规则、僵硬,伴不同程度狭窄和扩张,碘液可淤积于末端导管腺体呈点球状、苹果树样或雪花样改变,主导管不闭塞。腮腺导管狭窄可导致碘剂排空延迟,加重腮腺功能损伤,故应谨慎选择。唾液腺超声风湿病临床试验预后评价(OMERACT)工作组将干燥综合征患者腮腺和颌下腺超声异常定义为局限性或弥漫性无/低回声区,并制定了半定量评分系统[6]。

口腔科治疗建议患者保持口腔卫生,外用氟化物预防龋齿。口干燥症需根据唾液腺损伤程度制定治疗方案:1重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能者建议使用人工唾液替代治疗2中至重度腺体功能受损仍有残余唾液腺功能者,若无禁忌证首选口服毒蕈碱激动剂如毛果芸香碱或西维美林3轻度腺体功能受损使用非药物刺激唾液腺分泌,如味觉刺激(无糖酸性糖果、木糖醇)和(或)机械刺激(无糖口香糖)龋齿需及时充填,若牙髓受累必要时行根管治疗并冠修复,义齿修复后应定期维护。口腔继发真菌感染可用制霉菌素生理盐水或碳酸氢钠溶液漱口,严重者可予咪康唑贴片或口服抗真菌药。

PSS眼科诊治/03

PSS眼部表现超过80%的PSS患者出现干眼症状,表现为眼部干涩感、烧灼感、异物感、眼痒、畏光、流泪、眩光等症状,并伴黏液分泌;可出现轻中度视力下降,严重角结膜病变视力可降至指数或手动水平,甚至失明。常见体征为泪膜稳定性下降、泪液成分异常;角膜可有点状上皮脱落、丝状上皮病变、持续性上皮缺损及糜烂,严重者发展为角膜溃疡、穿孔;结膜可出现充血、上皮缺损或角质化;眼睑可见红肿、结痂,伴睑缘粗糙、睑板腺功能紊乱。干眼症状眼部干涩感、烧灼感、异物感、眼痒、畏光、流泪、眩光等症状,并伴黏液分泌视力影响可出现轻中度视力下降,严重角结膜病变视力可降至指数或手动水平,甚至失明角膜病变角膜可有点状上皮脱落、丝状上皮病变、持续性上