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肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）

摘要肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型。肝门部胆管癌的诊疗涉及流行病学、临床诊断、影像学检查、临床分型分期、病理学、可切除性评估、围手术期管理、手术抉择、系统治疗以及随访监测等多个环节，是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为指导我国肝门部胆管癌诊疗更规范、安全、有效地开展，中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会组织全国肝门部胆管癌领域的专家共同制订《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）》，旨在基于必威体育精装版临床实践与循证医学原则，提供肝门部胆管癌的规范化诊断与治疗方案，以提升诊疗水平并改善患者预后，为我国开展肝门部胆管癌治疗的外科医师提供科学指导和参考。

关键词：肝门部胆管癌；诊断；治疗；规范；指南

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型，起病隐匿，并具有多维度浸润性生长特点：既可沿胆管壁轴向浸润，也可突破胆管树向侧方浸润，导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及，且易发生区域性淋巴结和神经丛转移［1］。根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选手段，肝门部胆管癌根治性手术实施涉及明确诊断、临床分期及分型、可切除性评估、手术规划、围手术期管理及系统治疗等多个环节，是肝胆外科中诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为规范我国肝门部胆管癌的诊疗行为，2013年制订并颁布了《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2013年版）》。该版指南集中反映了当时我国在肝门部胆管癌诊断、治疗和研究方面的状况，在规范诊疗流程、改善患者预后、保障医疗质量和安全，以及优化医疗资源利用等方面发挥了重要作用。近年来，国内外在肝门部胆管癌的诊断、术前评估、手术策略和技术、围手术期管理以及综合治疗等方面均取得了显著进展。因此，中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会，组织全国肝门部胆管癌领域专家，在结合必威体育精装版临床实践经验和研究进展的基础上，根据循证医学原则，修订并更新为《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）》（以下简称本指南），旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见，提升诊治水平，进一步改善患者预后。循证医学证据等级评估参考证据评价与推荐意见分级、制定和评价方法学（gradingofrecommendationsassessment，development，andevaluation，GRADE）的指导原则，采用《牛津循证医学中心分级2011版》作为辅助工具具体执行证据分级（证据等级1~5）［23］。专家组主要参考GRADE系统对推荐意见分级原则，融合美国临床肿瘤学会指南的分级方案，对推荐意见分级进行相应调整和优化［4］。推荐强度被划分为两个等级：强推荐和弱推荐。

一、肝门部胆管癌定义

肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管（肝总管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞）的恶性肿瘤。为明确区分肝门部胆管癌与肝内胆管细胞癌、远端胆管癌，本指南以门静脉系统为参照界定其边界：左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应胆管（即U点）；右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管（即P点）；下方边界为胆囊管和肝总管汇合点［5］。由于肝内胆管和肝外胆管的边界界定不明确，第五版WHO消化系统肿瘤分类指出，具有肝内成分并累及肝门的大胆管型肝内胆管癌源于近肝门的肝内胆管，生物学特性近似肝门部胆管癌［6］。因此，针对该类型的胆管肿瘤，当肿瘤中心位于U点与P点间，并累及单侧或双侧肝门胆管时可被定义为肝门型肝内胆管细胞癌，其诊治应与肝门部胆管癌等同［7］。

二、肝门部胆管癌发病危险因素

鉴于肝门部胆管癌的流行病学研究中存在：（1）地区和人种差异大。（2）病例规模相对较小。（3）多数研究未明确区分胆道恶性肿瘤亚型。目前相关致病高危因素仍在研究探索中。目前，欧洲流行病学研究结果显示：原发性硬化性胆管炎与肝门部胆管癌发病密切相关［8］。东亚的研究结果显示：肝吸虫病是导致肝门部胆管癌的高危因素［9］。HBV和HCV感染相关的肝脏疾病与肝内胆管癌关系密切，但与肝门部胆管癌的关系尚需进一步验证［10］。此外，肝内外胆管结石、先天性胆道畸形也与肝门部胆管癌显著相关［11］；糖尿病、吸烟、肥胖与肝门部胆管癌也存在相关性［1113］。IgG4相关性硬化性胆管炎、胰胆管汇合异常、伤寒感染、胆汁幽门螺杆菌感染等疾病与肝门部胆管癌的关系需进一步探索［1415］。同时，酗酒、受亚硝胺污染的食品、石棉、二噁英、氯乙烯和乳化剂等毒性与环境因素也可能与之存在潜在联系［1620］。

推荐意见1：胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、肝内外胆管结石是肝门部胆管癌的明确危险因素（证据等级2，强推荐）。

三、肝门部胆管癌的临床诊断

临床表现与实验室检查肝门部胆管癌的诊治应在具备相关专业技能的医疗中心进行