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肿瘤相关Brugada样波广东省人民医院蒋祖勋问题的出现2012年8月正在准备一个课件：《心肌病的心电图诊断》。资料查询和检索过程中发现几例肿瘤患者出现了ECG上Brugada样波的改变。近一年多，一直在关注这个问题。一、简要复习1、2006年ACC/AHA

《心肌病当代定义和分类》离子通道病归入了心肌病的范畴BrugadaSyndrome（BrS.）属于离子通道病，被列入了心肌病的范畴中。2、2006AHA分类图示3、BrugadaSyndrome(BrS.)发现：1992年Brugada兄弟报道一组反复晕厥和心脏猝死的病例。特征：无心脏结构病变，无缺血、QT正常、V1-V3导联ST段抬高，QRS类似Rbbb，晕厥和死因是VT和Vf。4、Brugada波分型图1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段(终末部分)逐渐下降抬高≧1mm抬高1mm5、Brugada波分型描述6、三型之间可以转换7、BrS诊断标准1、I型Brugada波。2、证明的VF、或多形性VT；3、45岁心性猝死家族史；4、家族成员穹窿型心电图；5、程控刺激诱发VT；6、晕厥或夜间频死呼吸。诊断：1+2~6中任何1项1.EurHeartJ.2002;23:1648–16542.Circulation2005;111;659-6708、正常复极T波形成机制9、不同心肌层复极离散度10、Brugada波是外膜动作电位穹窿丢失的结果11、离子机制Meregalli,P.G.,Wilde,A.A.M.,andTan,H.L.PathophysiologicalmechanismsofBrugadasyndrome:depolarizationdisorder,repolarizationdisorder,ormore?Cardiovasc.Res.67,367–378..doi:10.1016/j.cardiores.2005.03.005右室流出道心外膜心肌细胞动作电位1、2期的外向的净离子流过大;导致动作电位穹窿的丢失引起了跨壁电位差;表现为心前导联ST段抬高和2相折返诱发的室颤。在动作电位1相结束时增加外向流(例：一过性外向流、ATP敏感的钾电流、延迟整流钾电流)或降低的内向流(L型钙电流、快钠电流)的任何干预能够加强并暴露ST段抬高。尽管还有争议。12、获得性原因药物：钠阻滞剂，钙阻滞剂，麻醉缺血：特别发生在右室流出道，电解质紊乱发热和低温植物神经紊乱酒精(是否要归于药物？)机械压迫：TarinN,FarreJ,RubioJM,etal.Brugada-likeelectrocardiographicpatterninapatientwithamediastinaltumor.PACE1999;22:1264.13、5年前和现在Front.Physiol.doi:10.3389/fphys.2013.001795年前，还只是1个基因SCN5A与BrS有关；现在，已经有17个基因，超过300个突变与BrS有关。这个数字一定还会增加。现在还有3/4的患者找不到相关疾病基因。---问题：仅仅是基因突变，还是存在基因多态性？14、现有BrS和Brugada样波相关基因二、肿瘤相关Brugada样波在院内心电网络系统上以“Brugada”检索24例患者全部为男性2、肿瘤患者数目及诊断检索除了24人出现过Brugada样波，其中5人是肿瘤患者，占21%。淋巴瘤1例；大腿脂肪肉瘤1例肝转移癌1例；输尿管癌1例；小细胞肺癌1例；3、结果1有3例患者在做出肿瘤诊断时的ECG正常，经过一段不断的时间后出现了Brugada样波。尽管以后Brugada样波的波形间会有一些变化，但能长期保持。例2为左下肢肉瘤患者，在412