系统性硬化症诊治进展.pptVIP

在几乎所有SSc患者血清中均可检测到高度特异的自身抗体。尽管SSc相关自身抗体作为诊断标志物具有临床应用价值，但其参与临床表现的机制仍不清楚。自身抗体SSc相关的自身抗体EUSTAR中国135例SSc患者的硬皮病

相关自身抗体SSc相关自身抗体与预后相关EUSTAR中国数据库显示，抗Scl-70抗体阳性组患者病程显著缩短，提示该类患者病情发展较为迅速。与之相反，ACA阳性的患者病程更长，提示病情进展缓慢。2013年ACR-EULAR标准新的诊断标准敏感性0.91，特异性0.9201SSc发病机制复杂，目前尚未阐明。因此SSc一直缺乏有效的治疗方法。SSc治疗随着早期诊断、早期干预的理念在不断发展。但目前仍处于临床证据的积累阶段。02SSc治疗SSc治疗原则2009年EUSTAR基于循证医学证据提出了SSc的治疗建议，免疫调节治疗方面：01MTX推荐用于治疗早期弥漫型SSc患者的皮肤损害。02CTX推荐用于治疗SSc相关ILD。03免疫调节治疗美国，13中心，158例SSc患者01治疗组口服CTX≤2mg/kg/d或安慰剂02一年NEnglJMed，200603SSc-ILD：CTXRCT研究CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量Theslopeoftheregressionissignificantintheplacebogroup(?2.01%ofthepredictedFVCperunitscoreforfibrosis,P=0.006)butnotinthecyclophosphamidegroup(0.96percentofthepredictedFVCperunitscoreforfibrosis,P=0.26);thedifferenceintheslopesbetweenthetwogroupswassignificant(P=0.009).CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量CTX治疗不良事件45例SSc-ILD患者ACTX每月600mg/m2治疗6月，此后AZA维持治疗6月（2.5mg/kg/d）B强的松20mg隔天ArthritisRheum,2006CSSc-ILD：CTXRCT研究CTX治疗后肺功能变化鉴于两项高质量RCT研究01尽管有毒性，CTX用于SSc-ILD。02（A级）03SSc-ILD血管病的治疗SSc相关性雷诺现象：

二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析ArthritisRheum,2011SSc相关性雷诺现象：

二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析纳入8项临床研究，7项为随机对照双盲1项为非盲法对照研究，均为交叉研究病例数10-52例均包含SSc患者，其中SSc7-27例治疗时间1-16周ArthritisRheum,201112meta-分析（硝苯地平、尼卡地平）二氢吡啶类钙拮抗剂减轻雷诺现象：硝苯地平减轻雷诺现象：

meta-分析（109例SSc）SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素

meta-分析01040203纳入332例SSc患者五项评价静脉伊洛前列腺素；一项为口服；一项为Cisaprost；伊洛前列腺素：静脉每分钟0.5-3ng/kg，持续三天；口服50-150mg，一天两次；6周伊洛前列腺素能显著降低缺血发作频数，改善雷诺严重程度CochraneDatabaseSystRev.?200023例患者，年龄51vs53岁病程17±4vs15±4yIIOPROST（0.5-2ng/kg/min*6-8周）vs硝苯地平（30mg/d，4周，60mg/d，4周）SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素vs硝苯地平

随机对照研究SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素vs硝苯地平

随机对照研究SSc相关雷诺荟萃分析提示：二氢吡啶类钙离子拮抗剂硝苯地平和静脉伊洛前列腺素可以降低SSc相关雷诺现象发作的频数和严重性。(A级)1鉴于费用和可行性，专家建议：2钙拮抗剂（主要是硝苯地平）是治疗SSc首选的治疗(一线用药)；3若钙拮抗剂治疗失败或严重者，尚推荐静脉类前列腺素治疗（主要是伊洛前列腺素）SSc相关雷诺0102030405684例出现指趾溃疡47.6%需住院治疗34.2%合并感染26.3%指趾坏疽9.5%导致截肢SSc