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中国天疱疮诊疗指南（2024版）
问题1
为明确天疱疮的诊断，需要进行哪些临床和实验室评估？
推荐意见：
1.对怀疑天疱疮的患者，需进行全面的病史采集，包括发病因素、临床症状、既往病史和目前用药等；需进行细致的体格检查，评估皮肤、黏膜损害的累及范围和病情严重程度，以及合并的疾病。（证据级别5，强推荐）
2.建议完善皮肤组织病理检查和直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）等免疫学检查，以明确天疱疮的诊断。（证据级别4，强推荐）
问题2
如何诊断天疱疮？
推荐意见：
1.建议结合临床表现、皮肤组织病理、免疫学检查（DIF、IIF、ELISA）等诊断天疱疮。（证据级别4，强推荐）
2.诊断标准：临床表现和皮肤组织病理符合且满足免疫学检查项目中的至少1条，即可诊断寻常型天疱疮或落叶型天疱疮；若组织病理表现不典型，但临床表现和DIF符合且满足IIF和ELISA中的至少1条，也可诊断。（证据级别5，强推荐）
问题3
天疱疮治疗前及治疗过程中，如何对病情进行评估？
推荐意见：
1.建议治疗前及治疗过程中采用天疱疮疾病面积指数（PDAI）评估病情严重程度。（证据级别2b，弱推荐）
2.在初始治疗阶段，疾病活动度评估主要基于临床症状的改善情况，推荐每1~2周采用PDAI评估。（证据级别5，弱推荐）
3.在维持治疗阶段，推荐采用ELISA检测抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体滴度评估疾病活动度，亦应密切观察是否有新发病灶或已有病灶扩大。（证据级别4，弱推荐）
4.除以上指标外，在系统治疗前，建议对患者进行临床评估和实验室检查，治疗过程中根据患者的不适症状及治疗前后有临床意义的异常检查结果等选择检查项目。（证据级别5，强推荐）
问题4
天疱疮的治疗原则和治疗目标是什么？
推荐意见：
1.治疗原则：控制皮肤和黏膜病变，同时尽可能减少治疗相关的不良反应。（证据级别5，强推荐）
2.治疗目标：控制病情，避免或减少复发，提高生活质量。（证据级别5，强推荐）
问题5
如何应用激素治疗天疱疮？
推荐意见：
1.对于轻度天疱疮患者，建议应用激素治疗，必要时联合免疫抑制剂。（证据级别5，弱推荐）
2.对于中度和重度天疱疮患者，建议应用激素联合利妥昔单抗或免疫抑制剂治疗。（证据级别1a，强推荐）
3.应用激素期间，应定期监测相关的不良反应，并采取相应的预防和处理措施。（证据级别4，强推荐）
问题6
如何应用生物制剂治疗天疱疮？
推荐意见：
1.推荐利妥昔单抗用于初始治疗、激素耐药、激素依赖或有严重激素使用禁忌的中重度天疱疮患者。推荐方案：静脉输注500或1000mg/次，间隔2周，共2次，必要时在6~9个月后静脉输注500mg1次，之后根据临床评估决定用药时间和剂量。（证据级别2b，强推荐）
2.应用利妥昔单抗时，需关注输注反应、过敏反应、感染（尤其是肺部感染）及乙型肝炎病毒再激活等不良反应。（证据级别4，强推荐）
问题7
如何应用免疫抑制剂治疗天疱疮？
推荐意见：
1.免疫抑制剂可与激素联用治疗中重度天疱疮，若考虑应用免疫抑制剂，推荐吗替麦考酚酯（每次1g，2次/d）为一线选择。（证据级别1b，强推荐）
2.其他免疫抑制剂也可作为治疗天疱疮的选择，如硫唑嘌呤（2~2.5mg/kg/d）或甲氨蝶呤（10~20mg/周），环磷酰胺仅建议用于对常规治疗效果欠佳的天疱疮患者。（证据级别4，弱推荐）
3.需密切监测并及时处理免疫抑制剂的不良反应如感染、骨髓抑制、肝肾损伤、胃肠道反应、诱发肿瘤等。（证据级别4，强推荐）
问题8
天疱疮还有哪些其他系统治疗方法？
推荐意见：
1.推荐IVIG与其他系统治疗联合治疗天疱疮，推荐方案：0.4g/kg/d连用3~5d，如病情未缓解，可每月使用1次（3~5d），直至病情控制。（证据级别1b，弱推荐）
2.对常规治疗效果欠佳的天疱疮患者（尤其重度患者），在激素和/或利妥昔单抗和/或免疫抑制剂的基础上，可以考虑血浆置换或免疫吸附。（证据级别4，弱推荐）
问题9
如何对天疱疮患者进行日常管理和随访？
推荐意见：
1.天疱疮患者日常管理中，建议关注外用药物、皮肤黏膜护理、生活方式干预、心理支持和社群支持等。（证据级别5，强推荐）
2.建议对天疱疮患者规律随访，以评估治疗的有效性和安全性，并动态调整治疗方案。（证据级别5，强推荐）
问题10
天疱疮的复发如何处理？
推荐意见：
1.应用激素联合利妥昔单抗的患者，在激素治疗过程中，若距离上次输注利妥昔单抗的间隔时间≥6个月时出现复发，可静脉输注利妥昔单抗500mg1次，必要时调整激素剂量。（证据级别5，强推荐）
2.在激素治疗过程中，若病情复发，通常建议将激素剂量调整至目前剂量的前两个治疗剂量，并密切监测病情，必要时适当放缓激素减量速度。若
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