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心血管系统疾病室间隔缺损录病理生理临床表现辅助检查治疗
1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%。2.小儿最常见的先天性心脏病，约25%单独存在，其余合并其它畸形。3.按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%肌部缺损，占20%-30%
一、病理生理膜周部型：约60%~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%~30%按缺损位置分为：
小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)50.55~150.5~1.5151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：
肺循环↑肺动脉左心房↑右心室左心室↑右心房主动脉体循环↓肺循环、左心房、左心室血量增多体循环血减少肺动脉高压(动力型→梗阻型)左室肥大左房稍大.右室肥大Eisenmengersyndrome
Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进二、临床表现
三、辅助检查（一）心电图：左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
（二）X线检查左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。
12（三）超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合四、治疗
VSD
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