造血系统常见病.ppt

（二）巨幼细胞性贫血发病机制VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。第23页，共64页，星期日，2025年，2月5日二、临床表现（一）症状和体征贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。RBC破坏的表现：黄疸。消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，“牛肉样舌”：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。第24页，共64页，星期日，2025年，2月5日（二）实验室检查1.血象RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶＞3%；PLT可减少，可见大血小板。2.骨髓各系细胞均可见巨幼变，幼红细胞可占30%~60%。3.特殊检查叶酸，B12测定：放射性同位素法，叶酸3~16μg/ml，B12100~700pg/ml；内因子及其抗体测定；VitB12吸收实验。第25页，共64页，星期日，2025年，2月5日三、治疗原则（一）一般治疗原则查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。（二）药物治疗原则由于用药后24小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。尽量区别叶酸或B12缺乏，针对性用药。确无条件明确叶酸或B12缺乏，可同时用药。第26页，共64页，星期日，2025年，2月5日四、药物治疗（一）常用药物分类1.叶酸片剂：5mg/片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，3mg/支。2.B12片剂；少用，针剂：100μg/支，弥可保，500μg/支。（二）药物作用机制1.叶酸一碳基团的转运，DNA的合成。2.B12甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响髓鞘中脂蛋白合成。第27页，共64页，星期日，2025年，2月5日（三）治疗药物的应用1.营养性巨细胞贫血口服叶酸片，5mg/tid。1~3d症状好转且网红上升，24hr骨髓中巨幼变消失，3~4d可恢复正常，1~2周可见WBC和PLT及中性粒细胞分叶过多等可恢复，4~6周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙6~9mg/d，贫血纠正后不需维持治疗。2.B12缺乏一般患者B12100μg/d，im，2周后改为隔日1次，渐次延长间歇期可每月1次，全胃切患者需终生维持，每月注射100μg，一般不采取口服措施。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。第28页，共64页，星期日，2025年，2月5日仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂（叶酸5mg+B1230μg/支）4.恶性贫血终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B1230μg/天，共6次。5.注意补铁相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。3.不能明确叶酸或B12缺乏，进行实验性治疗第29页，共64页，星期日，2025年，2月5日（四）治疗药物的相互作用单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。第30页，共64页，星期日，2025年，2月5日第三节再生障碍性贫血用药再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。第31页，共64页，星期日，2025年，2月5日一、病因和发病机制（一）病因1.物理因素射线2.化学因素药物，氯霉素，苯3.生物因素病毒，HBV，B19（二）发病机制1.造血干细胞缺陷----种子学说2.造血微环境损伤----土壤学说3.免疫机制异常----虫子学说4.细胞因子异常----肥料学说第32页，共64页，星期日，2025年，2月5日二、临床表现（一）症状和体征贫血，出血，感染，发热。（二）实验室检查1.血象全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。2.骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。3.