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什么是?(定义)
•视神经脊髓炎(NM0)是视神经与脊髓同时或
相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。
•视神经脊髓炎的临床特征为急性或亚急性
起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数
周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊
髓炎好发于青年,男女均可发病。急性或
亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复
发。
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什么是?(定义)
•急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相
继出现的球后视神经炎是本病特征性的临
床表现,可在短时间内连续出现,导致截
瘫和失明。
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什么是?(临床表现)
•视神经症候
•眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双
眼间隔或同时发病。
•脊髓症候
•以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病
变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱
直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,
Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症
候。
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什么是?(诊断依据)
•必备条件(下列每项至少有1次发作)①视
神经炎②横贯性脊髓炎。
•(2)支持条件(至少两项)①MRI:正常
或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准
。②脊髓MRI:病灶超过3个脊椎节段。③
血清NMO-IgG阳性。
•具备必要全部条件和支持条件中的2条,即
可诊断NMO
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是不是?(鉴别诊断)
•(1)视神经炎:多损害单眼,而NMO常两眼先后受累,
并有脊髓病损或明显缓解-复发。
•(2)急性脊髓炎:起病急,瘫痪呈横贯性脊髓损害表现
,病程中无缓解复发,也无视神经损害表现。
•(3)脊髓空洞症:起病隐匿,病变多位于下颈断及上胸
断,表现病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征,
皮肤营养改变。脑脊液检查正常,MRI示脊髓内长条形空
洞。
•(4)脊髓内出血:急性起病,出血量大时也可出现脊髓
横贯损害,脊髓CT可见高密度影。
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是什么原因?
•NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以
来认为NMO是MS的一种临床亚型,白种
人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;
•非白种人则对NMO具有易感性,以视神经
和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及
种族差异有关。
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治疗原则
•1.糖皮质激素
•最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及
抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,
保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先
快后慢,后期减至小剂量长时间维持。
•调整血压血浆置换(PE)
•用激素冲击治疗无效的NMO患者,用血浆置换治疗约
50%仍有效。
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治疗原则
•3.静脉注射大剂量免疫球蛋白
可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,
静滴,一般连续用5天为一个疗程。
•
•4.激素联合其他免疫抑制剂
•激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的
患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合
环磷酰胺治疗,终止病情进展。
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病例介绍
•患者:观3颜威男16岁
•现病史:因“双下肢无力5月余,加重10天,发热
3天”于2015-09-2311:40非急诊平车入院
•既往史:无
•查体:入院时T:39.3℃,P:112次/min,R:
20次/分,BP:146/95mmHg。腹部膨隆,肠鸣音弱,
10天未解大便,伴尿失禁
•神经系统检查:双上肢肌力4级,双下肢肌力0级,
T4以下痛觉减退。
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病情进展
•23/912:20自觉双上肢力量差,呼吸不畅,
吞咽困难,遂迁监护室
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