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显性脊柱裂spinabifidaapertum第23页,共43页,星期日,2025年,2月5日显性脊柱裂分类1、脊膜膨出meringocele:脊膜+脑脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele:脊髓+脊膜+脑脊液3、脊髓膨出myelocele:脊髓外露第24页,共43页,星期日,2025年,2月5日第25页,共43页,星期日,2025年,2月5日二、临床表现clinicpresentation1、局部表现:肿块2、脊髓神经受损:下肢瘫,尿便障碍,脊髓栓系综合征第26页,共43页,星期日,2025年,2月5日三、诊断diagnosis一、临床表现:二、辅助检查:1、X片:颅骨缺损2、MRI:脊髓圆椎下移、内容第27页,共43页,星期日,2025年,2月5日四、治疗therapy手术时机:1—3个月最好切开囊壁游离组织还纳切除囊壁缝合栓系---切断终丝第28页,共43页,星期日,2025年,2月5日第三节狭颅症craniostenosis第29页,共43页,星期日,2025年,2月5日狭颅症:颅缝早闭、颅缝骨化症颅腔狭小脑发育受限颅高压脑功能障碍第30页,共43页,星期日,2025年,2月5日临床表现clinicpresentation1、头颅畸形:所有颅缝----尖头畸形、塔头矢状缝----舟状头、长头畸形两侧冠缝----短头或扁头畸形一侧冠缝----斜头畸形第31页,共43页,星期日,2025年,2月5日第1页,共43页,星期日,2025年,2月5日颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三节狭颅症craniostenosis第四节颅底陷入症basilarinvagination第2页,共43页,星期日,2025年,2月5日第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus婴儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。成人脑积水:发病机制相同,但无头颅扩大。第3页,共43页,星期日,2025年,2月5日分类非交通性脑积水:梗阻部位----脑室狭窄处Obstructivehyedrocephalus交通性脑积水:梗阻部位---基底池Communicationhydrocephalus不能达大脑表面第4页,共43页,星期日,2025年,2月5日婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形:中脑导水管狭窄,中孔、侧孔闭锁,阿--齐氏畸形3、病因不明第5页,共43页,
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