风湿热幼年类风湿性关节炎过敏性紫癜.ppt

（三）类风湿因子阳性多关节型JRA（seropositivepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis）女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子（RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在８岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生严重关节炎，出现关节破坏，本型容易发现皮下类风湿结节，少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。第58页，共101页，星期日，2025年，2月5日（四）少关节型JRA（pauciarticularjuvenilerheumatoidarthritis）JRA患儿中有40%~50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个（≤４个）关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为二型：第59页，共101页，星期日，2025年，2月5日1．少关节Ⅰ型JRA本型以小女孩多见，约占JRA患儿的25%~30%，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现。髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎。关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。其中的80%患儿在整个病程中只有≤４个关节受累，且关节功能始终良好。受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。第60页，共101页，星期日，2025年，2月5日本型全身症状极少，主要并发症为慢性虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病，早期用裂隙灯检查才能诊断，病变可以累及一只或双眼，若未及时控制病情将发生前房疤痕、继发性青光眼、白内障、导致严重视力障碍或失明。因此应强调定期眼科随访。虽慢性虹膜睫状体炎后果严重，但大多数少关节型JRA患儿预后良好。第61页，共101页，星期日，2025年，2月5日2．少关节Ⅱ型JRA本型男孩居多，年龄常大于８岁，约占JRA总数的15%。该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、HLA-B27抗原阳性及阳性家族史。随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。因此国内学者建议将以下肢关节病变为主、HLA-B27阳性及阳性家族史、伴腰骶部疼痛、但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型患儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊。除强直性脊柱炎外，炎症性肠病（inflammatoryboweldisease），Reiter病等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。第62页，共101页，星期日，2025年，2月5日近年采用核磁共振（MRI）技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行早期鉴别诊断。少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节型病变若不属于强直性脊柱炎、Reiter氏病、炎症性肠病的早期表现则很少伴有其它全身症状。第63页，共101页，星期日，2025年，2月5日第64页，共101页，星期日，2025年，2月5日【辅助检查】炎症反应的证据血沉增快，急性期反应物（CRP、IL-1和IL-6等）增高。自身抗体类风湿因子（RF)：阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。抗核抗体（ANA）RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性，RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性，少关节Ⅰ型中约50%患儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。第65页，共101页，星期日，2025年，2月5日其他检查血常规常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。Ｘ线检查疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。第66页，共101页，星期日，2025年，2