血液的生物化学-级本科.pptVIP

红细胞中糖代谢的特点红细胞在成熟过程中，细胞器及亚细胞器结构逐渐消失，伴随而来的是代谢功能的逐渐丧失，只保存对其生存和功能发挥至关重要的糖无氧酵解和磷酸戊糖旁路两条代谢途径。血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g葡萄糖，其中90%～95%经糖酵解途径和2,3-二磷酸甘油酸支路进行代谢，5%～10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。意义：红细胞依赖这两条代谢途径为其提供能量和还原当量，以保持红细胞膜和血红蛋白的完整性，完成红细胞的功能。红细胞的能量供应成熟红细胞通过糖酵解供能，葡萄糖是红细胞的主要能源物质。红细胞膜上有不依赖胰岛素的葡萄糖转运蛋白，它可使葡萄糖易化扩散入红细胞内。葡萄糖在红细胞内主要通过糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)支路进行代谢。红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2molATP，通过这一途径可使红细胞内ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。ATP的功能：主要用于维持红细胞膜上的离子泵的正常功能，以维护细胞膜可塑性、谷胱甘肽的生成、核苷酸的补救合成等。红细胞膜上的钠泵通过消耗ATP，泵入钾离子，泵出钠离子，才能保持红细胞的离子平衡以及其双凹盘状的特定形态。红细胞的钙泵也需消耗ATP，缺乏时细胞膜上的钙离子聚集并沉积于膜上，使膜失去柔韧性而趋于僵硬，降低应变能力。成熟红细胞不能合成脂类，但红细胞膜上的脂类不断地和血浆脂蛋白中的脂类进行交换而更新。这是一种耗能的过程，当缺少ATP时其更新受阻，红细胞膜可塑性降低，易被破坏。1红细胞内糖酵解途径还具有其特有的侧支循环，分支点在1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)，在二磷酸甘油酸变位酶(BPGM)催化下，1,3-BPG转变为2,3-BPG.2在二磷酸甘油酸磷酸酶(BPGP)催化下，2,3-BPG的2位上的磷酸酯键被水解，生成3-磷酸甘油酸。3整个反应是一个耗能的过程，反应不可逆。反应过程*葡萄糖2,3-BPG磷酸酶乳酸2,3-BPG3-磷酸甘油酸激酶二磷酸甘油酸变位酶1,3-BPG3-磷酸甘油酸123456正常情况下，2,3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的15%～50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。红细胞内2,3-BPG不仅是红细胞内储存能量的一种形式，而且能增加氧合血红蛋白的放氧。2,3-BPG可特异性地与去氧血红蛋白结合，进入?2?2四聚体中心空隙的两个?亚单位之间，使两个?亚基保持分开状态、处于脱氧构象，从而降低Hb对氧的亲和力，这对Hb功能发挥起重要作用。贫血和肺气肿病人的红细胞，可代偿性的生成大量2,3-BPG，有利于组织获得更多的氧。红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH。NADPH是维持体内巯基酶和膜蛋白还原性的主要物质，可以对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。在红细胞中主要用于谷胱甘肽和高铁血红蛋白的还原。磷酸戊糖途径为红细胞提供还原当量NADPH每天约3%血红蛋白自我氧化为高铁血红蛋白而无法携带氧气，NADPH是NADPH-高铁血红蛋白还原酶的辅助因子，参与使高铁血红蛋白还原为血红蛋白的反应。Hb的自我氧化伴随着超氧化物生成，自发歧化或经超氧化物歧化酶催化生成过氧化氢，可与超氧化物反应生成氢氧根自由基，使蛋白质中的必需巯基氧化，或使红细胞膜中的脂类过氧化，造成红细胞溶解或蛋白质沉淀。清除这些氧化剂需要消耗还原型谷胱甘肽(GSH)，而生成氧化型谷胱甘肽(GSSG)。红细胞中的NADPH能维持细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的含量，在谷胱甘肽还原酶催化下，将GSSG还原为GSH，使红细胞免遭外源性和内源性氧化剂的损害。血液的生物化学HemalBiochemistry第十六章掌握：非蛋白氮(NPN)、2,3-BPG支路的概念；血浆蛋白质的种类；血浆蛋白质的生理功能；红细胞糖代谢的两条代谢途径；血红素生物合成的原料、部位和限速酶。熟悉：血液的组成；血浆蛋白质的性质；红细胞内糖代谢的生理意义。了解：血浆胶体渗透压的概念；血红素生物合成的调节。1血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。2正常人体的血液总量约占体重的8%，其中血浆占全血体积的55%～60%，其余为有形成分。3正常人血液的含水量约为77%～81%，比重