蛋白质的结构、功能及分离纯化.pptVIP

红细胞中的BPG浓度的变化是调节血红蛋白分子对O2的亲和力的重要因素。21高山适应和肺气肿的生理补偿变化：BPG升高。单击此处添加小标题血库储血时加入肌苷可转变为BPG。单击此处添加小标题三血红蛋白分子病（一）分子病是遗传的分子病：由构成生物机体基本物质分子一级结构发生变异而引起的疾病。这种变异来源于遗传物质基因的突变，因此是遗传性的。个体差异：同种生物来源的一种蛋白质，有时存在两种或两种以上的形式，它们的氨基酸序列通常只有一二个残基的差异。氨基酸的改变与异常血红蛋白（二）镰刀状细胞贫血病血红蛋白病：由于α或β链发生了变化。GlutoValsticklhydrophobicpatchlongfibers（三）地中海贫血01缺少α或β链。单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。02原因：缺失一个或多个编码血红蛋白链的基因相关基因发生了无义突变或移码突变，产生不正确的链在编码区外的突变导致转录被阻断，或前体mRNA发生不正确加工四免疫系统和免疫球蛋白原（一）相关概念抗原是指进入异体机体后，能致敏淋巴细胞产生特异抗体，并能与抗体发生特异结合的物质（主要有蛋白质、核酸及其它高分子化合物）。抗原性包括免疫原性和抗原特异性。免疫原性是指诱导特异免疫反应的能力。抗原特异性是指与抗体特异结合的能力。抗原决定簇：抗原性由抗原分子表面特殊的化学基团决定（一级结构或空间结构），这种决定或控制抗原性的化学基团称抗原决定簇。抗原决定簇的作用：被免疫活性细胞识别，从而激活免疫活性细胞产生抗体。与相应抗体的Fab结合。抗体在对抗原刺激的免疫应答中，B淋巴细胞产生的一类糖蛋白，它是能与相应抗原特异性结合、产生免疫反应的球蛋白，称免疫球蛋白。抗体具有两个特点：高度特异性多样性几乎所有的外源蛋白都能诱导相应的特异性抗体，人体内任一时刻约有10000种抗体存在。抗原抗体反应#2022免疫复合物的形成和沉淀（二）免疫球蛋白的结构与类别免疫球蛋白的结构免疫球蛋白是一组即互相联系、有具有巨大多样性的蛋白质。所有的免疫球蛋白都至少含有4个亚基：两条轻链（L）和两条重链（H），（LH）2。相同的两条重链通过链间的二硫键连接呈Y型，相同的两条轻链也分别通过链间的二硫键与重链的Y臂相连。可变区和稳定区在不同的抗体分子中，轻链和重链的N-端区有着不同的氨基酸序列，称为可变区（V区，variableregion）；而在C-端区，其氨基酸序列较为恒定，称为稳定区（C区，constantregion)。单击此处添加小标题1单击此处添加小标题可变区的可变性主要定位于每条链的三个超变区（hypervariableregion），在三维结构中，轻链和重链的超变部分在一起成环，形成跨院结合部位。每一可变区的余下部分保持着稳定的序列，一般不直接与抗原相接触，称为框架区（frameworkregion）.2轻链的结构免疫球蛋白的结构域每一条轻链含有两个重复性的片段，约有110个氨基酸。它们折叠成两个致密的三维结构域，一个相当于轻链的可变区，另一结构域相当于稳定区。每一条重链含有四个重复性的片段，约有110个氨基酸。它们折叠成四个致密的三维结构域，一个作为可变区，另三个结构域相当于稳定区。Fab和Fc片段用木瓜蛋白酶酶解抗体，可产生两个Fab片段和一个Fc片段。01Fab（fragmentantigenbinding):仅有一个抗原结合部位，，不能对抗原发生交联。02Fc（fragmentcrystallize）：有效应物部位，能引发抗原的破坏。03F（ab’）2：用胃蛋白酶水解抗体释放出的片段，它有两个抗原结合部位，仍能够与抗原交联。042免疫球蛋白的分类5类不同的疫球蛋白家族的区别在于它们含有的重链的种类不同，有些情况下它们的亚基结构也不同。IgM以五聚体形式存在，它与入侵的微生物结合并活化补体，杀害并吞噬细胞。是动物对一新的抗原作出应答时，第一个产生的免疫球蛋白。IgG能够激化补体并启动巨噬细胞。是在初次免疫应答后，特别是在再次免疫应答后血流中的主要免疫球蛋白IgG是唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白，从而为胎儿提供免疫防护。它还可分泌进入母亲乳汁，由新生动物自肠道进入血流，在胎儿出生后继续提供防护。由于初乳中含有一种抗胰蛋白酶因子，可保护免疫球蛋白不被分解，即以大分子被吸收。IgA是机体分泌液中的主要免疫球蛋白，是防止