颅内和椎管内血管性疾病课件课件.ppt

颅内动静脉畸形病理：发育异常血管团供血动脉和引流静脉畸形血管团畸形血管团内可见脑组织周围有脑组织萎缩或胶质增生第29页，共65页，星期日，2025年，2月5日临床表现1、出血脑内、脑室、蛛网膜下腔意识障碍、头痛、呕吐30—65%左右首发症状（20-40岁）2、抽搐额颞部ＡＶＭ青年人首发症状原因：脑缺血、胶质增生、含铁血黄素3、头痛headache：50%病人首发出血、脑积水、颅内压增高4、神经功能缺损（运动、感觉、视野、语言）5、儿童大脑大静脉畸形veinofGalen第30页，共65页，星期日，2025年，2月5日诊断1、头CT：出血时有意义增强可见异常增强团块。2、头MRI流空，畸形血管。第31页，共65页，星期日，2025年，2月5日４、脑血管造影DSA：确诊必须手段。供血动脉，引流静脉范围、流速、大小。3、ＭＲＡ／ＣＴＡ５、脑电图第32页，共65页，星期日，2025年，2月5日第33页，共65页，星期日，2025年，2月5日治疗1、手术切除最佳方法，先造影后手术先清除血肿，二期手术2、X-刀或r-刀：小于3.0cm，深部，重要功能区，不宜手术3、栓塞治疗4、三者并用：栓塞50%以上----切除---X-刀第34页，共65页，星期日，2025年，2月5日第四节脑底异常血管网症烟雾病，Moyamoya病，颈内动脉起始段狭窄或闭塞脑底出现异常小血管团在脑血管造影上形似烟雾而得名第35页，共65页，星期日，2025年，2月5日一、病因病因不明，目前有三种学说：?先天性疾病学说：认为本病与大脑基底动脉环（Willis环）先天发育不良有关。?后天获得性疾病学说：认为本病是继发于颅内感染（细菌，病毒，霉菌，寄生虫），头外伤，变态反应性疾病及放射损伤等。?综合因素学说：认为本病是由于Willis环先天发育不良和后天易感因素综合引起。第36页，共65页，星期日，2025年，2月5日二、病理肉眼：脑底动脉环主干、动脉管腔狭窄或闭塞，血栓形成。脑底动脉及深穿支代偿增生，交织成网，颅内外血管异常沟通，增生异常血管网管壁菲薄、扩张，和黍粒状动脉瘤，易破裂出血。镜下：管壁内弹力层断裂，曲折，增厚中层平滑肌明显变薄。第37页，共65页，星期日，2025年，2月5日?发病率：日本为十万分之一，中国及东南亚地区为三十万分之一，其它地区少见。各年龄均可发病，儿童、青年多发。?脑缺血性症状：儿童多见，表现为短暂性脑缺血发作（TIA），可逆性缺血性神经功能缺失（RIND），缺血性脑卒中（CS）。常见的症状有：偏瘫、失语、偏身感觉障碍、单眼黑朦、头痛、癲痫等。?脑出血性症状：成人多见，脑内、脑室及蛛网膜下腔出血。头痛、呕吐、偏瘫、失语、意识障碍等。三、临床表现第38页，共65页，星期日，2025年，2月5日?根据临床表现，尤其是儿童、青年脑缺血性发作，成人脑出血、蛛网膜下腔出血应想到此病CT、MRI可提供可疑诊断，确诊需要脑血管造影。?CT、MRI表现：脑梗塞改变：双侧多发，陈旧、新鲜并存，常位于额叶、颞叶、顶叶。小脑、脑干少见。脑出血改变：可见脑实质内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血。四、诊断第39页，共65页，星期日，2025年，2月5日第40页，共65页，星期日，2025年，2月5日?字数减影脑血管造影(DSA):单侧或双侧颅底大动脉狭窄、闭塞。颈内动脉虹吸部(C1)几乎100﹪受累，C2段、大脑前、中动脉，后交通动脉，大脑后动脉可受累。脑底异常血管网形成，可并发动脉瘤。异常血管网密集分布于额叶底部、基底节下方、天幕裂孔附近和枕叶底部。广泛的侧枝循环建立。大脑内部血管之间，脑