硬皮病肾危象.ppt

第1页，共17页，星期日，2025年，2月5日系统性硬化症（SSc）系统性硬化症弥漫型和局限型（CREST综合征）MCTDUCTD没有硬皮的系统性硬化症MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同第2页，共17页，星期日，2025年，2月5日混合性结缔组织病临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体SLE表现：心包积液、蛋白尿PM表现：肌无力、肌酶升高RA表现：关节炎SSc表现：雷诺现象、腊肠指第3页，共17页，星期日，2025年，2月5日SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生SRC在日本人发生率5%，在高加索人发生率~20%第4页，共17页，星期日，2025年，2月5日SRC发病机制在内膜增生的基础上血管收缩在内膜增生的基础上血栓形成（正常血压性SRC）导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩第5页，共17页，星期日，2025年，2月5日SRC的高危因素弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展贫血和/或血小板减少血压升高心包积液充血性心衰应用大剂量激素抗RNA聚合酶抗体阳性第6页，共17页，星期日，2025年，2月5日临床表现恶性高血压快速进行性肾功能不全高肾素血症微血管病性溶血性贫血（microangiopathichemolysis）第7页，共17页，星期日，2025年，2月5日实验室检查重度贫血和血小板减少尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP血肌酐、尿素氮升高血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%第8页，共17页，星期日，2025年，2月5日肾脏组织学改变主要累及小动脉和微血管表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积血管炎少见第9页，共17页，星期日，2025年，2月5日治疗首选ACEI血液透析或腹膜透析血浆置换（针对MHA或TTP）前列腺素血管紧张素II受体拮抗剂第10页，共17页，星期日，2025年，2月5日血管紧张素转化酶抑制剂在引入ACEI和透析前，SRC死亡率为100%ACEI奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率ACEI能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压肌酐3mg/dl，提早应用ACEI，可避免透析肌酐3mg/dl，是否应用ACEI有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析第11页，共17页，星期日，2025年，2月5日前列腺素存在争议，益处：降低SSc肺动脉高压患者血管阻力减少雷诺现象的发作和严重程度降低肾血管的阻力第12页，共17页，星期日，2025年，2月5日