《骨髓增生疾病》课件：病理学与临床表现.ppt

《骨髓增生性疾病》：病理学与临床表现;什么是骨髓增生性疾病（MPN）？定义与分类;MPN的常见类型：真性红细胞增多症(PV);原发性血小板增多症(ET);原发性骨髓纤维化(PMF);MPN的其他类型：慢性粒细胞白血病(CML)-简要提及;MPN的病因与发病机制：遗传因素;获得性基因突变：JAK2,CALR,MPL突变;信号通路异常与细胞增殖;PV的病理学特征：骨髓形态;红系细胞过度增生;巨核细胞增生与形态异常;ET的病理学特征：骨髓形态;巨核细胞显著增生，形态多样;血小板聚集与异常;PMF的病理学特征：骨髓形态;骨髓纤维化程度分级：MF-0,MF-1,MF-2,MF-3;骨髓增生程度与细胞成分变化;PV的临床表现：红细胞增多引起的症状;血栓形成与出血风险;脾大与肝大;ET的临床表现：血小板增多引起的症状;血栓与出血并发症;神经系统症状;PMF的临床表现：骨髓纤维化引起的症状;脾大与贫血;乏力、盗汗、体重减轻;MPN的诊断流程：病史询问与体格检查;血常规检查：红细胞、血小板、白细胞计数;骨髓穿刺与活检：形态学分析;细胞遗传学与分子生物学检测：JAK2,CALR,MPL突变检测;MPN的鉴别诊断：与其他血液系统疾病区分;继发性红细胞增多症的鉴别;反应性血小板增多症的鉴别;其他骨髓增生性肿瘤的鉴别;MPN的治疗原则：个体化治疗方案;降低血栓风险：阿司匹林的应用;控制细胞增殖：羟基脲的应用;干扰素治疗：适用于部分患者;JAK2抑制剂：芦可替尼的应用;异基因造血干细胞移植：适用于高风险患者;PV的治疗策略：降低红细胞比容;;PMF的治疗策略：改善症状，控制骨髓纤维化;MPN的预后评估：风险分层;IPSS评分系统在PMF中的应用;DIPSS评分系统在PMF中的应用;MPN的并发症管理：血栓形成的处理;出血并发症的处理;骨髓衰竭的处理;MPN的随访与监测：定期复查;监测血常规与骨髓形态;;;;;生活方式指导;MPN的病例分析：典型病例分享;病例一：PV患者的诊断与治疗;病例二：ET患者的诊断与治疗