颅内海绵状血管瘤 (2).ppt

4.局部神经功能缺失占15.4%～46.6%常继发于病灶出血症状取决于病灶部位与体积大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见第23页，共50页，星期日，2025年，2月5日第24页，共50页，星期日，2025年，2月5日诊断1.颅骨X线平片2.CT扫描3.MRI扫描4.脑血管造影5.正电子放射扫描(PET)第25页，共50页，星期日，2025年，2月5日1.颅骨X线平片CT出现以前诊断本病的方法但仅能发现占位附近骨质破坏或病灶中的钙化且不能定性CT和MRI的出现，使诊断率大大提高第26页，共50页，星期日，2025年，2月5日2.CT扫描脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像第27页，共50页，星期日，2025年，2月5日CCM第28页，共50页，星期日，2025年，2月5日CCM第29页，共50页，星期日，2025年，2月5日AVM第30页，共50页，星期日，2025年，2月5日3.MRI扫描MRI是诊断海绵状血管瘤的特异性方法T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)，注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日关于颅内海绵状血管瘤(2)第1页，共50页，星期日，2025年，2月5日概述海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种第2页，共50页，星期日，2025年，2月5日主要内容1流行病学2病因3病理4临床表现5诊断6检查7治疗8预后第3页，共50页，星期日，2025年，2月5日流行病学约占脑血管畸形的5%～13%多见于20～50岁，男女发病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓单个病灶或多个病灶，后者占6%～33%，多有家族史第4页，共50页，星期日，2025年，2月5日80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓第5页，共50页，星期日，2025年，2月5日病因1.先天性学说在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因：CCM1（KRIT1）,CCM2(MGC4607),CCM3(PDCD10)2.后天性学说放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。第6页，共50页，星期日，2025年，2月5日病理其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶畸形血管内易形成血栓和钙化外观为紫红色，表面呈桑椹状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。海绵状血管瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。第7页，共50页，星期日，2025年，2月5日第8页，共50页，星期日，2025年，2月5日第9页，共50页，星期日，2025年，2月5日第10页，共50页，星期日，2025年，2月5日第11页，共50页，星期日，2025年，2月5日第12页，共50页，星期日，2025年，2月5日第13页，共50页，星期日，2025年，2月5日第14页，共50页，星期日，2025年，2月5日第15页，共50页，星期日，2025年，2月5日临床表现1.无症状2.癫痫3.出血4.局部神经功能损害第16页，共50页，星期日，2025年，2月5日1.无症状占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉。常因头痛或体检做影像学检查而发现