重症肌无力概念诊断与治疗.pptVIP

重症肌无力重症肌无力是由什么原因引起的？重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病其确切的发病机理目前仍不明确。大量的研究提示有效的AchR数目的减少是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以调节人体AchR，使之数目增多化解突触后膜上的沉积抑制抗AchR抗体的产生，是治愈本病的关键。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。临床表现本病起病隐袭。首发症状常为眼外肌麻痹：出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂斜视和复视严重者，眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳症状多在下午或傍晚劳累后加重早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音颈肌受损时抬头困难严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌膈肌受累,出现咳嗽无力呼吸困难重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡偶心肌受累可突然死亡平滑肌和膀胱括约肌一般不受累临床特点临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻，晨轻幕重等特点。临床诊断主要依靠3条：①每日波动性；②病态疲劳性；③新斯的明试验阳性（此项由神经内科医生操作）。病态疲劳性的检查方法有：①睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合（上下眼皮闭不到一起而露白眼珠）或出现埋睫征消失（虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面）。③平举：看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头：仰卧（不枕枕头）持续用力屈颈抬头45°，看能维持的最长时间。⑤抬腿：仰卧直腿上举45°（左右腿分别做），看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站：看连续蹲下站立（不用手扶膝）的最多次数。做上述这些疲劳试验的正常标准是：①用力持续睁眼的最大眼裂（上下眼皮间的距离）≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内）。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准，即有病态疲劳性。诱发加重因素01感染、妊娠、月经前、精神创伤、过度疲劳等可为诱因或导致病情恶化。01奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，临床应避免使用。02临床分型临床分型：1.Osserman分型：Ⅰ型：眼肌型(15～20%)单纯眼外肌受累ⅡA型：轻度全身型(30%)进展缓慢无危象常伴眼外肌受累对药物敏感ⅡB型：中度全身型(25%)骨骼肌和延髓肌严重受累无危象药物敏感欠佳Ⅲ型：重症急进型(15%)症状危重进展迅速数周或数月内达到高峰胸腺瘤高发可发生危象药效差常需气管切开或辅助呼吸死亡率高Ⅳ型：迟发重症型(10%)症状同Ⅲ型从Ⅰ型发展为ⅡAⅡB型经2年以上进展期逐渐发展而来其他类型：新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪、特别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内，可持续数日至数周，症状进行性改善直至完全消失，母亲患儿都能发现AchR—Ab，症状随抗体滴度降低而消失，血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。先天性MG：少见，但症状严重，通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力。有家族性病史AchR—Ab阴性但重复电刺激反应阳性，已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者对Ach反应增强，对奎尼丁有效;后者对Ach反应减弱抗胆碱酯酶药物可能有效药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者，临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。辅助检查02A血尿和脑脊液常规检查：均正常。B血清学异常也有一定意义，抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等有时呈阳性。C胸部x线片：可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤。D胸部CT：可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤，70%的患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。电生理检查01可见特征性异常。约90%全身型MG患者在3Hz或5Hz重复电刺激时出现衰减反应，眼肌型阳性率低，正常不能排除;微小终板电位降低，单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞01AChR抗体