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疲劳Jolly试验1肌电图2抗胆碱酯酶药物新斯的明试验3胸腺CT检查41-1.5mg甲基硫酸酯新斯的明肌内注射,10-15分钟症状改善,20分钟达高峰,持续2-3小时。可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。辅助检查第23页,共41页,星期日,2025年,2月5日这个病人的诊断为:重症肌无力Ⅳ型(迟发重度型)第24页,共41页,星期日,2025年,2月5日药物其他手术治疗第25页,共41页,星期日,2025年,2月5日1、抗胆碱酯酶药2、肾上腺皮质激素1、溴吡斯的明:(根据症状确定个体化剂量)餐前30分钟服药;空腹检查时,需按时服药2、少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射密切观察病情心电监护、吸氧激素副作用Cushing综合征,血糖升高,胃溃疡,白内障,骨质疏松,股骨头坏死等。药物治疗第26页,共41页,星期日,2025年,2月5日3、免疫球蛋白4、免疫抑制剂使AchR抗体结合功能紊乱,干扰免疫反应适用于:不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者注意:定期检查血象、肝、肾功能,白细胞3?109/L停药环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素A药物治疗第27页,共41页,星期日,2025年,2月5日药物其他手术第28页,共41页,星期日,2025年,2月5日切除胸腺:1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术2、可靠方法,效果好、治愈率高3、开胸骨,创伤大手术治疗第29页,共41页,星期日,2025年,2月5日CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo关于重症肌无力护理查房第1页,共41页,星期日,2025年,2月5日姓名:王某性别:男年龄:56岁国籍:新加坡婚姻:已婚学历:大学入院时间:2013年3月20日主诉:四肢肌无力3年余,双眼睑下垂11月余,加重伴构音、吞咽困难1周入院。临床表现:1、双眼睑下垂,咀嚼无力,构音障碍,吞咽困难。2、双上肢上举费力,平卧不能抬头、下肢不能抬起,易疲劳,晨轻暮重。病例介绍第2页,共41页,星期日,2025年,2月5日患高血压病5年无酗酒及吸烟史否认肝炎、肺结核等传染病无食物药物过敏史无输血史否认家族遗传病史生于原籍父母及一弟健在,体健否认接触疫区、化学物质和热源质病例介绍第3页,共41页,星期日,2025年,2月5日血压:150/95mmHg,余生命体征平稳。瞳孔直径约2.5mm,对光反应存在,双眼睁开、闭合无力,眼球运动自如。双侧眼裂小,双眼上视、左眼外展均受限,鼻唇对称,构音障碍,伸舌居中。颈前后肌群肌力III+级,双上肢近端肌力III级,双下肢近端肌力II级,远端V级。体格检查第4页,共41页,星期日,2025年,2月5日1、血指标:血常规无异常,钾:3.38mmol/L,钙:1.97mmol/L,肌酶及肌红蛋白均正常。2、肺CT:胸腺区斑点状密度增高影,纵膈增强CT胸腺区未见异常。3、疲劳试验阳性。4、肌电图:重频刺激波幅递减。辅助检查第5页,共41页,星期日,2025年,2月5日这是什么病?您对这个疾病有哪些认识?思考第6页,共41页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力myastheniagravis“my”来自“myo”是指“肌肉”“asthenia是“无力”“gravis是拉丁文,指“严重的”第7页,共41页,星期日,2025年,2月5日1672年:Willis首次描述一位有构音障碍的妇女。1895年:Jolly重复刺激运动神经产生肌疲劳-肌无力反应,命名为myastheniagravis。1960年:主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。2000年:自身抗体导致NMJ(神经肌肉接头)突触后膜的AChR破坏造成NMJ的信息传递障碍,导致肌无力的发生。历史概述第8页,共41页,星期日,2025年,2月5日患病率:5-15/100,000发病年龄:任何年龄两个高峰:第1高
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