临床门静脉海绵样变性病理、临床表现、分型、超声表现、鉴别诊断及治疗要点.doc

临床门静脉海绵样变性病理、临床表现、分型、超声表现、鉴别诊断及治疗要点

门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性：是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

临床表现

由于门静脉血流受阻部分患者会感上腹疼痛，门静脉高压时可能导致腹胀、腹水并引发食管和胃底静脉曲张导致上消化道出血，门静脉高压会引起脾脏肿大，部分海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

分型

Ⅰ型：门静脉海绵样变，无症状，无脾脏增大。患者通常没有明显的临床症状。

Ⅱ型：门静脉海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合征。Banti综合征主要表现为脾功能亢进和红细胞破坏增多，但脾脏大小正常。

Ⅲ型：累及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉。患者可能会出现食管胃底静脉曲张等门静脉高压的症状。

Ⅳ型：累及整个门脉系统。这一型的患者病情较为严重，可能会出现上消化道出血等并发症。

超声表现

门静脉主干或分支的正常结构可能消失，门静脉管腔可能狭窄或闭塞，管壁回声增强，周围可见迂曲成团的血管，呈蜂窝状或网格状无回声结构。部分病例门静脉内可能看到栓子回声。CDFI：不完全栓塞的门静脉管腔内可能看到少许血流信号；完全栓塞时，血流信号消失。在栓塞或闭塞的门静脉周围可能见到蜂窝状彩色血流信号。

鉴别诊断

门静脉癌栓

门静脉内实性低回声团块，边界不清，可能侵犯血管壁，无海绵样侧支血管。癌栓内可探及动脉血流信号。常伴原发肝肿瘤。

布加综合征

肝静脉或下腔静脉阻塞，肝内可见侧支循环，门静脉可能继发扩张，但无门静脉海绵样改变。

治疗

对于早期急性血栓性门静脉海绵样变性首选低分子肝素或普通肝素，后续过渡至口服抗凝药抗凝治疗或经导管局部溶栓治疗。已机化的慢性血栓门静脉海绵样变性抗凝治疗无法逆转海绵样变，但可预防新发血栓，需长期维持。

对于先天性门静脉海绵样变性可进行门静脉重建术，若合并严重肝功能衰竭或门静脉重建术失败，需考虑肝移植。

对于其他外压性门静脉海绵样变性应进行手术解除压迫。?