耳聋的早期筛查和治疗原则.pptxVIP

耳聋的早期筛查和治疗原则听力对人的发展至关重要。早期发现和干预听力损失可以显著改善预后。本演示将探讨耳聋筛查的必威体育精装版方法和有效治疗原则。作者：

耳聋概述定义和分类耳聋是指听力部分或完全丧失。可分为传导性、感音神经性、混合性和中枢性耳聋。按程度可分为轻度、中度、重度和极重度听力损失。全球和中国的发病率全球约有4.66亿人患有残疾性听力损失。中国听力障碍人口超过2700万。我国约有3万新生儿出生时就患有重度耳聋。

耳聋的影响1语言发展听力损失会严重延迟或阻碍语言获得。即使轻度听力损失也会影响语音辨别能力。2认知能力听觉输入不足可能导致认知发展迟缓。早期听觉剥夺会影响大脑听觉区的正常发育。3社交和情感发展耳聋儿童面临社交互动障碍。沟通困难可能导致社交隔离和情绪问题。

早期筛查的重要性及早发现的优势早期发现可以最大限度地保护和利用残余听力。及早干预可预防或减轻继发性发展问题。6个月前干预的效果研究表明，6个月前接受干预的听障儿童，语言发展可以接近或达到同龄健听儿童水平。晚于6个月干预的效果显著降低。

听力障碍的高危因素家族史有耳聋家族史的新生儿患病风险增加。约60%的先天性耳聋与遗传因素有关。宫内感染巨细胞病毒、风疹、梅毒等宫内感染可导致胎儿听力损失。巨细胞病毒感染是非遗传性先天性耳聋的主要原因。先天性畸形耳廓、外耳道、中耳或内耳的结构异常可导致听力障碍。头面部畸形常伴有听力问题。

听力障碍的高危因素（续）低出生体重出生体重低于1500克的新生儿耳聋风险增加。早产儿同样面临较高风险。高胆红素血症严重高胆红素血症可导致胆红素脑病。这会损害听觉神经通路，导致听力损失。脑膜炎细菌性脑膜炎是后天性耳聋的主要原因之一。约30%的脑膜炎患儿会遗留听力损害。

新生儿听力筛查方法耳声发射（OAE）通过记录内耳对声音刺激产生的回声来评估听力。优点：快速、无创、成本低。局限：不能检测听觉神经或大脑处理问题。快速听性脑干反应（AABR）通过记录声音刺激引起的脑电波反应评估听觉通路。优点：可检测更全面的听觉通路功能。局限：设备较贵，操作复杂，时间较长。

新生儿听力筛查流程1出生48小时内初筛医院对所有新生儿进行首次听力筛查。采用OAE或AABR方法。未通过初筛者安排第二次筛查。2未通过者3个月内复查两次未通过筛查的婴儿应转诊至专业听力中心。进行全面听力学评估。36个月内开始干预确诊后，应在6个月龄前开始干预。包括助听设备、康复训练等。

遗传性耳聋基因筛查常见耳聋基因GJB2（连接蛋白26）是最常见的耳聋致病基因。SLC26A4基因与前庭水管扩大综合征相关。筛查的意义明确病因，为遗传咨询提供依据。指导个体化治疗和干预方案选择。筛查时机高危家庭可在孕前或产前进行。对听力筛查阳性的新生儿应考虑基因检测。

耳聋基因筛查技术1新一代测序技术全面检测所有已知耳聋基因2PCR-荧光探针法针对特定热点突变的快速检测3微阵列芯片法同时检测多个常见突变位点基因筛查技术不断进步，从单点突变检测到全基因组分析。新一代测序技术可一次性检测数百个耳聋相关基因。中国已开发针对我国人群特点的耳聋基因检测芯片，提高检出率。

听力评估方法123纯音测听通过受试者对不同频率纯音的反应评估听阈。适用于3岁以上儿童和成人。声导抗测试评估中耳功能和听觉反射弧。可检测中耳疾病和听神经病变。听性脑干反应记录声音刺激引起的脑干电位。可客观评估婴幼儿和不合作患者的听力。

影像学检查CT扫描高分辨率CT可清晰显示颞骨结构。适用于中耳和内耳骨性结构异常的评估。MRI检查可显示软组织细节和液体结构。适用于听神经、内耳膜迷路和脑干病变评估。内耳结构评估可发现前庭水管扩大、耳蜗发育不全等异常。为人工耳蜗植入提供解剖学依据。

耳聋的早期症状0-3月龄婴儿对突然响声无惊跳反应。对声音无注视或转头反应。哭声异常。4-6月龄婴儿不能定位声源。不对父母声音做出反应。不发出咿呀声。7-12月龄婴儿不理解简单指令。不会模仿声音。不会叫爸爸妈妈。家长应注意婴幼儿对声音的反应和语言发展状况。如发现异常，应及时就医检查。

突发性耳聋定义和特征72小时内发生的感音神经性听力损失。通常表现为单侧听力突然下降或完全丧失。可伴有耳鸣、眩晕或耳堵塞感。发病率和年龄分布年发病率约为5-20/10万。多发于40-60岁人群，但任何年龄均可发病。早期识别的重要性发病两周内治疗效果最佳。延误治疗可导致永久性听力丧失。

突发性耳聋的治疗原则1及时就医发病72小时内为黄金治疗期2糖皮质激素治疗首选治疗方法3扩张血管药物改善内耳血液供应突发性耳聋是一种医疗急症，需要紧急处理。治疗越早，预后越好。首次治疗效果不佳者，可考虑加用或更换药物。

突发性耳聋的治疗方案口服和静脉用药大剂量激素、血管扩张剂、神经营养药物1鼓室内注射激素直接作用于内耳2高压氧治疗提高内耳氧分压3