帕金森病的诊断与治疗_1.pptx

帕金森病的诊断与治疗

翁小建

乌什县人民医院神经内科;

一、帕金森病的诊断;

帕金森病(Parkinsondisease,PD),又名震颤麻痹,由英国的医生JamesParkinson(1817)首先描述。;

帕金森病的概念(定义)

UPD是一种中老年人常见的运动障碍疾病，

以黑质多巴胺能神经元变性消失和路易小体(lewybody)形成为病理特点，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。

65岁以上老年人患病率2%,目前我国有超过200万PD病人。;

一Nigrostriatal—

pathway

LewyBodys

synucleinubiquitin

●黑质色素变淡

●黑质神经细胞明显减少，≥50%时产生PD。

●Lewy(1912,英国神经病专家)发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易(Lewy)

小体。;

PD的病机

多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的

神经递质，功能相互对抗，维持二者之间平衡对于基底节环路活动起重要的调节作用。

脑内多巴胺递质通路为黑质-纹状体通路。

□PD时黑质多巴胺能神经元变性缺失，纹状

体多巴胺含量显著减少(超过80%),造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。;

黑质

图16-1黑质-纹状体多巴胺能神经通路;

尾核

ACh

壳核

ACh;

帕金森病的临床主要症状

运动症状：

静止性震颤(抖)

肌强直(硬)

运动迟缓(慢)

姿势步态异常(怪);

帕金森病的临床特征

非运动症状：

精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡

漠，睡眠障碍

自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，

性功能障碍，排尿障碍，流涎。

感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，

嗅觉障碍;

帕金森病的分类

原发性

原发性帕金森病、少年型帕金森病

继发性帕金森病

感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤

性、肿瘤性和其他继发病因

■帕金森叠加综合征

进行性核上性麻痹、多系统萎缩(变性)、路易体痴呆、皮质基底节变性。;

帕金森病诊断标准;

步骤I:帕金森诊断标准

◆中老年发病，缓慢进展性病程；症状呈非对称性，呈“N”演变。

4项主症符合2项，前2项必具备其1;

A.肌肉强直

B.静止性震颤(4-6Hz)

C.姿势步态异常

D.运动迟缓

美多芭治疗有效。

血脑脊液检查和脑CT或MRI检查无

明显异常。;

步骤Ⅱ:帕金森病的排除标准

√小脑体征

√直立性体血压

√锥体束损害

√肌肉萎缩

√眼外肌麻痹;

帕金森病的鉴别诊断

1.特发性震颤

√约1/3有家族史，30多岁起病，

为对称性姿势性或动作性震颤，可伴点头

或摇头

√查体无肌强直。

√饮酒试验阳性。

√服用心得安治疗有效。;

帕金森病的鉴别诊断

2.继发性帕金森综合征：

药物性

血管性

脑炎性

外伤性

中毒性;

帕金森病的鉴别诊断

2.1药物性帕金森综合征：

-临床表现难以区别

-症状多为两侧对称

-病史中有服用抗精神病药物史

-暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失;

帕金森病的鉴别诊断

12.2血管性帕金森综合征：

-见于部分多发腔隙性脑梗死患者(卒中病史)

-临床上可见步态障碍、肢体活动障碍、但震颤不明显

-常伴局灶神经系统体征(如锥体束征、腱反射亢进、肌张力增高、假性球麻痹等)

-起病突然，病程呈阶梯样进展。

-左旋多巴制剂一般无效;

帕金森病的鉴别诊断

□2.3脑炎后帕金森综合征：

-起病前有发热或流感病史

-甲型脑炎或乙型脑炎病史

-震颤等症状的发展快于一般的帕金森病;

帕金森病的鉴别诊断

12.4外伤性帕金森综合征：

有无外伤等病史可加以鉴别;

12.5中毒性帕金森综合征：

一氧化碳、汞、氰化物、甲醇、锰、

MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡

啶)等中毒史。;

帕金森病的鉴别诊断

3.帕金森叠加综合征

总的特点

√较少或不出现震颤

√步态异常出现较早

√对左旋多巴治疗不敏感;

帕金森病的鉴别诊断

3.1进行性核上性麻痹

临床多为运动迟缓，肌强直，轴性、对称性征象

■震颤不明显

■早期出现步态姿势不稳，平衡障碍、易向后倒

眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能等眼球活动障碍。

■伴痴呆、假性球麻痹，锥体束征。

□L-dopa治疗反差应;

帕金森病的鉴别诊断

■3.2多系统萎缩(变性),共分三型，呈多系统多部位累及(小脑脑干，植物神经，锥体系等)

第一型

Shy-Drager综合征(原发性体位性低血压)

有直立性低血压、头晕

自主神经症状，大小便失禁、无汗、性功能障碍

■影像学检查多有特征性改变，CT或MRI提示脑干和小脑萎缩，第四脑室扩大，桥池增宽。;

帕金森病的鉴别诊断

第二型橄榄桥小脑萎缩

-除少动、强直、震颤外，多同时有小脑性共济失调和锥体系统损害

-影像学检查多有特征性改变，CT或MRI提示脑干和小脑萎缩，第四