非霍奇金淋巴瘤诊疗指南 (2).ppt

诊断MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2滤泡-胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关第30页，共70页，星期日，2025年，2月5日胃MALT淋巴瘤第31页，共70页，星期日，2025年，2月5日检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori影像学检查：包括胸、腹和盆腔的CT检查骨髓活检超声内镜检查第32页，共70页，星期日，2025年，2月5日治疗ⅠE期，H.pylori阳性：若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束3个月后复查内镜如检测到t(11;18)染色体易位的证据抗H.pylori治疗可能无效，应行侵犯野照射ⅠE期，H.pylori阴性或Ⅱ期：经验性抗菌治疗，治疗后3个月后复查内镜侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是检测到t(11;18)染色体异位者化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗手术切除：病变局限，对治疗无反应者第33页，共70页，星期日，2025年，2月5日抗菌治疗后内镜的复查随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察抗菌治疗后H.pylori阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗抗菌治疗后H.pylori阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：局部照射，未接受过放疗者单药或联合化疗，放疗无效者手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者第34页，共70页，星期日，2025年，2月5日治疗Ⅲ～Ⅳ期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似治疗可采用单药或联合化疗、局部照射（参见滤泡性淋巴瘤部分）治疗指征包括：出现症状（如早饱感）反复感染胃肠道出血巨块压迫重要脏器受累病情持续进展患者有治疗的意象第35页，共70页，星期日，2025年，2月5日非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)第36页，共70页，星期日，2025年，2月5日非胃MALT淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠第37页，共70页，星期日，2025年，2月5日治疗ⅠE期和Ⅱ期患者：局部照射（剂量为20～30Gy）手术切除：某些特定部位的病变（如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺）对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗第38页，共70页，星期日，2025年，2月5日随访与复发随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次局部复发：放疗按进展期的滤泡性淋巴瘤处理全身复发：按进展期的滤泡性淋巴瘤处理第39页，共70页，星期日，2025年，2月5日脾边缘区淋巴瘤第40页，共70页，星期日，2025年，2月5日诊断脾大外周血流式细胞术检测出单克隆B细胞群骨髓受累与CLL的鉴别主要在本组CD5–、CD20强阳性、CD23-/+部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法第41页，共70页，星期日，2025年，2月5日治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗第42页，共70页，星期日，2025年，2月5日套细胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（MANT)第43页，共70页，星期日，2025年，2月5日诊断依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（阳性罕见）、CD43+和cyclinD1+FISH检测t(11;14)：染色体易位使cyclinD1位点与IgH位点相连几乎均表现系统性疾病第44页，共70页，星期日，2025年，2月5日检查外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）应常规行胸、腹和盆腔CT扫描结肠镜检查上消化道内窥镜PET扫描母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累第45页，共70页，星期日，2025年，2月5日治疗局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，极罕见：参与临床试验联合治疗放疗（30～36Gy）进展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：参与临床