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一例重型再生障碍性贫血患者的输血护理与感染预防
一、病例汇报
(一)基本资料
患者陈先生,45岁,是一名建筑工人。平日里工作强度较大,长时间暴露在户外,饮食多以工地食堂的简单餐食为主,蔬果摄入较少,作息也不太规律,常常为了赶工期而熬夜加班。
(二)现病史
近3个月,陈先生无明显诱因开始感到乏力,起初他以为是工作太累,休息休息就好,并未在意。但随着时间推移,乏力感愈发严重,稍微活动一下就气喘吁吁。同时,他发现自己的皮肤出现了一些针尖大小的出血点,刷牙时牙龈也经常出血,有时还会莫名其妙地流鼻血。最近两周,他又发起了高烧,体温一直在38℃-39℃之间徘徊,吃退烧药也只能暂时缓解,于是赶紧来到医院就诊。
(三)既往史
陈先生既往身体健康,没有高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病,也没有做过手术,没有药物过敏史。家族中也没有类似血液系统疾病的患者。
(四)体格检查
1.?生命体征:体温38.8℃,脉搏105次/分,呼吸22次/分,血压120/80mmHg。
2.?一般情况:神志清楚,但面色苍白,精神状态很差,看起来十分疲惫。
3.?皮肤黏膜:全身皮肤散在分布着针尖样的出血点,以四肢最为明显;牙龈渗血,口腔黏膜可见血疱;鼻腔内有血迹残留。
4.?心肺听诊:双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音;心率105次/分,律齐,心尖部可闻及2/6级收缩期杂音,这可能是由于贫血导致心脏代偿性做功增加引起的。
5.?腹部检查:腹软,没有压痛和反跳痛,肝脾肋下未触及,这表明目前还没有明显的肝脾肿大相关问题,但后续仍需密切关注。
(五)辅助检查
1.?血常规:白细胞计数0.8×10?/L(正常范围4.0-10.0×10?/L),中性粒细胞绝对值0.2×10?/L(正常范围>1.5×10?/L),红细胞计数1.3×1012/L(正常范围男性4.0-5.5×1012/L),血红蛋白40g/L(正常范围男性120-160g/L),血小板计数8×10?/L(正常范围100-300×10?/L)。全血细胞严重减少,中性粒细胞绝对值极低,这种血常规结果提示患者的造血功能出现了严重障碍。
2.?骨髓穿刺及活检:骨髓增生极度低下,造血细胞明显减少,非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如,这是重型再生障碍性贫血典型的骨髓象特征,进一步确诊了病情。
3.?其他检查:肝肾功能、凝血功能基本正常,病毒学检查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)均为阴性,排除了其他可能影响造血功能的因素。
结合陈先生的病史、症状、体征及辅助检查,最终确诊为重型再生障碍性贫血,随后被收入血液科病房接受治疗和护理。由于他严重贫血、粒细胞缺乏,随时面临着因贫血导致的重要脏器供血不足以及因免疫力低下引发严重感染的风险,所以输血护理与感染预防成了治疗过程中的关键环节。
二、疾病相关知识
(一)再生障碍性贫血
再生障碍性贫血,简单来说,就是骨髓的造血功能不行了,不能正常造出足够的血细胞。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板,它们在身体里各司其职。红细胞主要负责携带氧气输送到全身,白细胞是身体的“卫士”,负责抵抗各种病菌,血小板则参与凝血过程,帮助止血。而重型再生障碍性贫血是再障中比较严重的一种类型,起病急,病情发展快。就像陈先生,短时间内就出现了严重的贫血、出血和感染症状,若不及时治疗,生命会受到极大威胁。
(二)发病机制
1.?造血干细胞缺陷:造血干细胞是血细胞的“种子”,正常情况下,它可以不断分裂、分化,产生各种血细胞。但在重型再生障碍性贫血患者体内,造血干细胞的数量减少,或者功能出现异常,就像“种子”出了问题,没办法正常长出健康的血细胞“幼苗”,导致身体缺乏足够的红细胞、白细胞和血小板。
2.?免疫异常:人体的免疫系统就像一支军队,本应保护身体免受外来病菌的侵害。可在重型再障患者这里,免疫系统出现了紊乱,错误地把自身的造血干细胞当成敌人进行攻击,抑制了骨髓的造血功能。这就好比自己的军队打起了自己人,使得造血功能无法正常发挥。
3.?造血微环境异常:造血微环境是造血干细胞生存和生长的“土壤”,包括骨髓中的基质细胞、细胞因子等。当这个“土壤”出了问题,比如基质细胞受损,不能分泌足够的细胞因子来支持造血干细胞的生长和分化,造血干细胞就无法正常工作,进而影响血细胞的生成。
(三)重型再生障碍性贫血特点
除了具备一般再生障碍性贫血全血细胞减少的特征外,重型再障还有自己更突出的特点。外周血中性粒细胞绝对值常低于0.5×10?/L,血小板计数低于20×10?/L,网织红细胞绝对值低于15×10?/L。患者贫血症状十分严重,像陈先生血红蛋白只有40g/L,会有明显的头晕、乏力、心慌等症状;出血倾向也更明显,不仅皮肤黏膜出血,还可能出现内脏出血;由于白细胞严重缺乏,机体免疫力极度低下,极易发生严重感染,肺部感染
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