《全身血障》课件.pptVIP

全身血障欢迎大家参加《全身血障》课程。本课程将系统讲解血液系统疾病的基础知识、临床表现、诊断方法及治疗策略。全身血障是指影响血液系统各个组成部分的疾病，包括红细胞、白细胞、血小板及凝血因子的异常。

血液系统基础知识血液组成血液由血浆和血细胞两部分组成。血浆占总血容量的55%，主要含有水、蛋白质、电解质等。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板，大约占总血容量的45%。血液功能血液负责运输氧气和营养物质，排除二氧化碳和代谢废物，参与免疫防御，调节体温和酸碱平衡，还具有凝血止血功能。造血系统

血细胞的组成和功能红细胞红细胞主要通过血红蛋白运输氧气和二氧化碳。成年男性红细胞计数约为4.5-5.5×1012/L，女性为4.0-5.0×1012/L。红细胞寿命约为120天，老化后在脾脏被吞噬细胞清除。白细胞白细胞参与机体的免疫防御，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。正常白细胞计数为4.0-10.0×10?/L，其中中性粒细胞占50-70%。血小板

造血过程1各类成熟血细胞红细胞、白细胞、血小板等2前体细胞红系、髓系、淋巴系、巨核系3造血祖细胞粒-单系、红巨核系、淋巴系祖细胞4多能干细胞可分化为所有血细胞类型5造血干细胞自我更新能力，多向分化潜能造血是一个复杂且高度调控的过程，始于骨髓中的造血干细胞。这些干细胞具有自我更新和多向分化能力，可分化为多能干细胞，进而分化为各系造血祖细胞。在多种造血因子的调控下，祖细胞继续分化为前体细胞，最终发育成熟为功能性血细胞。

全身血障的定义1概念界定全身血障是指影响血液系统各组成部分的疾病总称，包括红细胞、白细胞、血小板及凝血因子的异常。这些疾病可影响血细胞的产生、功能或寿命，导致血液系统功能障碍。2病理基础全身血障的病理基础包括造血干细胞异常、骨髓微环境改变、免疫调节紊乱、凝血功能障碍等。这些病理变化可导致血细胞数量或质量异常，造成相应的临床症状。临床意义

全身血障的分类按病变细胞类型分类红细胞系疾病：贫血、红细胞增多症等白细胞系疾病：白血病、粒细胞减少症等血小板系疾病：血小板减少症、血小板增多症等凝血系统疾病：血友病、DIC等按病变部位分类骨髓性疾病：白血病、骨髓增生异常综合征等脾脏性疾病：脾功能亢进症等循环性疾病：溶血性贫血、血管炎等按发病机制分类遗传性疾病：地中海贫血、血友病等免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血、ITP等肿瘤性疾病：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等感染性疾病：感染后血小板减少等

红细胞异常：概述红细胞数量异常红细胞减少（贫血）或增多（红细胞增多症）1红细胞形态异常大小、形状、血红蛋白含量异常2红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症3红细胞酶缺陷G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症4血红蛋白异常地中海贫血、镰状细胞贫血5红细胞异常是临床上最常见的血液系统疾病，可表现为数量、形态或功能的改变。贫血是其中最为常见的表现，通常定义为血红蛋白或红细胞计数低于正常参考范围。红细胞增多症则是红细胞计数超过正常范围，可能是原发性或继发性原因所致。红细胞异常的临床表现主要与组织缺氧和代偿机制相关，包括乏力、头晕、心悸、呼吸困难等。诊断依赖于血常规、外周血涂片、骨髓检查及特殊实验室检查。治疗则针对病因，同时改善临床症状。

贫血：定义和分类形态学分类小细胞低色素性贫血：如缺铁性贫血正细胞正色素性贫血：如再生障碍性贫血大细胞正色素性贫血：如巨幼细胞性贫血病因学分类营养性贫血：缺铁性贫血、维生素B12或叶酸缺乏溶血性贫血：遗传性或获得性骨髓衰竭：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征发病机制分类红细胞生成减少：如再生障碍性贫血红细胞破坏增加：如溶血性贫血失血性贫血：如消化道出血贫血是指外周血红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞压积低于正常参考范围。成年男性血红蛋白低于130g/L，女性低于120g/L即可诊断为贫血。贫血的临床表现包括疲乏无力、面色苍白、心悸、呼吸困难等，程度轻重取决于贫血的严重程度及发展速度。

缺铁性贫血1病因慢性失血：消化道出血、月经过多、反复献血铁摄入不足：饮食结构不合理、素食主义者铁吸收障碍：胃切除术后、慢性炎症性肠病需铁量增加：妊娠、青春期生长发育2临床表现贫血症状：乏力、头晕、心悸、呼吸困难上皮组织改变：口角炎、舌炎、甲状凹陷异食癖：喜食土壤、冰块、淀粉等皮肤苍白、脆甲、脱发3实验室检查血象：小细胞低色素性贫血铁代谢：血清铁↓、总铁结合力↑、铁蛋白↓骨髓：铁染色阴性，红系增生活跃缺铁性贫血是全球最常见的贫血类型，主要由铁供应不足、需求增加或慢性失血引起。治疗包括病因治疗和铁剂补充。口服铁剂是首选，如硫酸亚铁、富马酸亚铁等，通常需维持3-6个月直至铁储备恢复。对于不能耐受口服铁剂或吸收障碍患者，可考虑静脉补铁。

巨幼细胞性贫血病因维生素B12缺乏：恶性贫血（自身