常见先天性心脏病的鉴别诊断.pptx

常见先天性心脏病的鉴别诊断1常见先天性心脏病的鉴别诊断

目录Contents1.房间隔缺损2.室间隔缺损3.动脉导管未闭4.肺动脉狭窄2常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（一）概述在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通道。约占先天性心脏病的10%，女性多见。房间隔缺损示意图3常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（二）病理类型继发孔型

约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型。原发孔型

约占5%~10%，位于房间隔下部、房室交界处，心内膜垫发育障碍，未与第一房间隔融合所致。冠状静脉窦型

少见，冠状静脉窦与左心房之间无间壁，左心房血可由冠状静脉窦，与右心房相交通，也称为“无顶冠状窦”。4常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（三）病理生理由左心房流入右心房的左向右分流。分流量取决于缺损大小、两侧心房间压差及

两侧心室的顺应性。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性相似

分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力、右室压力下降，

右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力较左心室低，分流量增加。房间隔缺损的血流动力学箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变。5常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（四）临床表现严重程度与缺损大小、有无合并其他畸形有关。小型：无症状中型~大型：面色苍白、易感疲乏、易呼吸道感染、活动时易气促，严重者发生心力衰竭。6常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（五）体格检查心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音。胸骨左缘4~5肋间可出现三尖瓣相对狭窄的短促低频的舒张中期杂音。肺动脉瓣区第二音亢进，固定分裂。7常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（六）X线检查肺血增多心胸比例增大右心房、右心室增大左心室小肺动脉段凸出主动脉结影小透视可见肺门舞蹈征房间隔缺损的X线胸片表现8常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（七）心电图心电轴右偏右心房、右心室肥大右束支传导阻滞房间隔缺损的心电图9常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（八）超声心动图二维超声：房间隔缺损位置、大小。彩色多普勒：分流的位置、方向、分流量。三维超声：从任意角度观察缺损的立体形态、大小、数量、部位及与周围组织的空间关系，动态观察心动周期中的变化。房间隔缺损的超声心动图10常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（九）心导管检查+心血管造影一般不需要心导管检查。评价肺动脉高压或合并畸形。右心导管：

右心房→房间隔缺损→左心房；

右心房血氧量腔静脉血氧量；

计算肺血管阻力和分流量。房间隔缺损的造影表现11常见先天性心脏病的鉴别诊断

一、房间隔缺损（十）治疗内科治疗

发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。手术治疗

外科手术、介入治疗。12常见先天性心脏病的鉴别诊断

室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。单独存在，或与其他畸形并存。二、室间隔缺损（一）概述室间隔缺损示意图1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心室；甲：膜部室间隔缺损；乙：肌部室间隔缺损13常见先天性心脏病的鉴别诊断

膜周型

最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。

分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。肌部型

约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。双动脉下型

约占3%~6%，东方人群中较多见。

缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。二、室间隔缺损（二）病理类型14常见先天性心脏病的鉴别诊断

二、室间隔缺损（三）病理生理由左心室流入右心室的左向右分流。分流量取决于缺损大小、肺血管阻力及两侧心室压力差。肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排血量减少。分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征。室间隔缺损的血流动力学变化箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变。15常见先天性心脏病的鉴别诊断

严重程度与缺损大小、肺血流量及肺动脉压力有关。小型：无症状。中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、气促、多汗、乏力）、声音嘶哑，晚期可有青紫。二、室间隔缺损（四）临床表现16常见先天性心脏病的鉴别诊断

心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。胸骨左缘3~5肋间Ⅲ~Ⅴ级响亮粗糙全收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期震颤。心尖部可有二尖瓣相对狭窄的舒张期隆隆样杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。二、室间隔缺损（五）体格检查17常见先天性心脏病的鉴别