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卵巢成人型颗粒细胞瘤术后28年8次复发长期生存1例-病例报告

摘要

卵巢颗粒细胞瘤（OGCT）起源于原始性腺中的性索组织，按病理学特点分为成人型颗粒细胞瘤（AGCT）和幼年型颗粒细胞瘤（JGCT），AGCT占卵巢肿瘤的1%，占OGCT的95%，是一种少见的低度恶性肿瘤。OGCT能分泌雌激素，青春期患者可出现性早熟，育龄期患者出现月经紊乱，绝经后患者有不规则阴道流血；手术是其主要治疗方式；有远期和多次复发倾向，复发率高达25%~30%，复发时近半数患者无临床表现，通过影像学检查发现，表明对OGCT患者进行长期随访的重要性，并应坚持终生随访；复发后的治疗仍以手术治疗为主，也包含化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等多种综合治疗方法。本文通过报道1例卵巢AGCT（Ⅲc期）患者术后28年8次盆腹腔复发长期生存的诊疗经过，并复习相关文献，总结诊疗要点，分享临床经验。

患者64岁，因“卵巢成人型颗粒细胞瘤（adultgranulosacelltumor，AGCT）术后28年盆腹腔第8次复发”于2024年4月11日收入本院。患者1996年7月31日因“月经紊乱”就诊于当地医院，CT检查提示：盆腔肿物，卵巢恶性肿瘤可能性大；查血清抗苗勒管激素（AMH）、抑制素β、雌二醇、癌抗原125（CA?125）水平均正常；遂行开腹探查+左侧卵巢肿物切除术，术中冰冻病理检查提示：左侧卵巢AGCT，行子宫全切除+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+腹主动脉旁淋巴结活检术，达无肉眼可见残留灶（novisibleresidualdisease，R0）切除；术后病理检查提示：（左侧卵巢）低分化AGCT，（大网膜）符合AGCT，诊断：卵巢AGCT（Ⅲc期）；术后予依托泊苷+顺铂方案化疗8个疗程（其中6个疗程联合多柔比星化疗），末次化疗日期为1997年4月。疗效评价为完全缓解（CR），治疗后定期复查。

2002年7月因“突发腹痛”在当地医院行CT检查提示盆腔肿物，急诊行开腹探查术，术中发现盆腔多发肿物，考虑AGCT复发（第1次），行肿物切除术，达R0切除；术后病理检查提示：低分化AGCT；术后行紫杉醇+卡铂方案化疗4个疗程，依托泊苷+顺铂+博来霉素方案化疗4个疗程，末次化疗日期为2003年3月21日。疗效评价为CR，治疗后定期复查。见?表1。

2006年11月18日因“腹痛”在当地医院行CT检查提示：腹膜多发转移瘤，累及肝脏及膀胱周围腹膜，考虑AGCT复发（第2次）。给予依托泊苷+顺铂+异环磷酰胺方案化疗2个疗程，疗效评价疾病稳定（SD），改方案为依托泊苷+卡铂+博来霉素方案化疗2个疗程，末次化疗日期为2007年2月27日。随后行放疗，盆腔六边形野6MVX线，放疗处方剂量（DT）为3000cGy/15f（2007年4月4—24日）；肝周肿瘤：95%计划靶区（PTV）5000cGy/25f（2007年4月20日—5月24日），膀胱后上方肿瘤加量2000cGy/10f（2007年4月25日—5月10日）。疗效评价CR，治疗后定期复查。见?表1。

2011年2月17日常规复查盆腹腔CT检查提示：盆腔肠系膜结节大小为3.0cm×4.0cm，考虑AGCT复发（第3次）。于2011年3月7日在全身麻醉下行开腹探查术，术中见盆腔肠系膜、膀胱壁肿瘤样结节，行盆腔肿物切除+肠粘连松解术，达R0切除；术后病理检查提示：（膀胱壁、盆腔肿瘤）AGCT。术后给予依托泊苷+异环磷酰胺方案化疗4个疗程，末次化疗日期为2011年6月21日。疗效评价CR，治疗后定期复查。见?表1。

2013年3月常规复查盆腹腔超声提示：盆腔肿物大小为2.1cm×1.9cm，肝左外叶肿物大小为4.6cm×2.7cm，考虑AGCT复发（第4次）。给予依托泊苷口服化疗6个疗程，末次化疗日期为2013年8月，疗效评价部分缓解（PR）。2014年3月复查盆腹腔CT提示：左侧盆腔见大小为2.5cm×2.2cm转移瘤，考虑疾病进展。给予依托泊苷口服化疗3个疗程，六甲蜜胺口服化疗3个疗程，末次化疗日期为2014年8月，疗效评价SD；随后给予口服甲羟孕酮内分泌治疗。治疗后定期复查盆腹腔CT。2015年6月盆腹腔CT检查提示：盆腔转移瘤较前增大，右侧大者为6.3cm×5.0cm；停止口服甲羟孕酮，于2015年10月16日行开腹探查术，术中见盆腹腔多发肿瘤样结节，行残存大网膜切除+盆腹腔复发肿瘤切除+肠粘连松解术，达R0切除。术后病理检查提示：AGCT，可见脉管瘤栓；免疫组化检测结果：抑制素α强阳性，S-100蛋白、CD?99中等阳性，广谱细胞角蛋白AE1/AE3局灶弱阳性，上皮膜抗原（EMA）阴性。手术后未予辅助治疗，定期复查。见?表1。

2019年2月6日因“便血”就诊于当地