维生素D缺乏性佝偻病.ppt

诊断与鉴别诊断相似点本病特点精神、运动发育延迟囟门扩大、闭合晚，头大先天性甲状腺功能减低症智力低下特殊外貌X线骨龄延迟、钙化正常血T3、T4TSH（呆小病）诊断：强调早期诊断，以防骨骼畸形依据病史、症状、体征、血生化及X线改变鉴别诊断第31页，共54页，星期日，2025年，2月5日软骨营养不良相似点大头、前额突出肋骨串珠、腹大本病特点特殊体态：手指短粗、五指平齐、腰椎前凸、臀部后凸X-线：长骨短粗、弯曲，干骺端变宽，呈喇叭口样，但轮廓完整，部分骨骺可埋入扩大的干骺端中第32页，共54页，星期日，2025年，2月5日家族性低磷血症（低磷抗D佝偻病）遗传：性联/常隐病因：肾脏（重吸收P和羟化障碍）发病：晚（一岁后）症状：重（2~3岁后仍有活动表现）化验：血钙多正常；血磷明显降低；尿磷增多。治疗：常规维生素D治疗无效第33页，共54页，星期日，2025年，2月5日远端肾小管酸中毒病因：远端肾小管泌氢不足致尿钠、钾、钙大量丢失引起继发甲旁亢症状：身材矮小，骨骼畸形明显，常有低钾酸中毒表现。化验：低钙、低磷、低钾、高氯、代谢性酸中毒，碱性尿（pH＞6）其它：自学第34页，共54页，星期日，2025年，2月5日治疗维生素D制剂：口服法维生素D：2000-4000IU/d（50-100μg/d）1，25（OH）2D3（罗钙全）：0.5-2.0μg/d注意用纯维生素D制剂2-4周后根据X-线改变，改为预防量400IU/d一般治疗：提倡母乳喂养，添加辅食，户外活动第35页，共54页，星期日，2025年，2月5日钙剂治疗肌注VitD时有手足搐搦者食物中钙量不足者其它外科手术矫治肌注法：适合有并发症及不能口服者VitD3：20~30万IU初期：1次激期：2-3次，间隔2-4周2-3月后给预防量第36页，共54页，星期日，2025年，2月5日预防预防时间：从围生期开始，1岁以内婴儿为重点，持续到3岁胎儿期：从妊娠28周开始孕妇补充VitD800IU/d口服10-20万IU肌注适当补钙孕妇增加户外活动新生儿期：生后1-2周开始口服：维生素D400-800IU/d肌注：维生素D10~20万IU（维持1-2个月）尽早户外活动每日1-2小时母乳喂养第37页，共54页，星期日，2025年，2月5日婴儿期口服维生素D400-800IU/d（不可间断）坚持户外活动，注意辅食添加幼儿期夏季增加户外活动，可不用VitD，不偏食冬季（10月中旬）南方：10-20万IU（肌注）或口服预防量北方：20-40万IU（肌注）如高发地区则第二年春季再用1次（1月中旬）第38页，共54页，星期日，2025年，2月5日第六节维生素D缺乏性手足搐搦症第39页，共54页，星期日，2025年，2月5日一、病因维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症，也可称佝偻病性低钙惊厥。病因：当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。第40页，共54页，星期日，2025年，2月5日维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制第41页，共54页，星期日，2025年，2月5日正常总血钙2.2～2.6mmol/L游离钙1.1～1.35mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L～1.88mmol/L游离钙1.0mmol/L第42页，共54页，星期日，2025年，2月5日（二）典型发作

血钙1.75mmol/L，有三种发作形式：1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。第43页，共54页，星期日，2025年，2月5日2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生