脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

典型的MRI表现：脊髓多发病变脑干病变第23页，共55页，星期日，2025年，2月5日评价：MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。第24页，共55页，星期日，2025年，2月5日四、急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。第25页，共55页，星期日，2025年，2月5日临床与病理：病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，也可累及灰质及神经根。临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。第26页，共55页，星期日，2025年，2月5日影像学表现：CT：1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。第27页，共55页，星期日，2025年，2月5日MRI：两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶，余类似CT所见。第28页，共55页，星期日，2025年，2月5日诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。第29页，共55页，星期日，2025年，2月5日第30页，共55页，星期日，2025年，2月5日第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日ADEM治疗后一月复查ADEM治疗前第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日五、脑变性疾病第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日（一）Alzheimer病，AD阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病：欧美：65岁5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及发病机制不十分清楚第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日临床与病理：脑萎缩，重者900g，神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、老年斑（变性轴或树突组成）分为6期，见教材p109第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日临床：早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病晚期发作AD：65岁病程6月至10y或更表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用DWI、MRS帮助第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日关于脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日一、脱髓鞘疾病概述指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4、巨脑性婴儿白质营养不良第3页，共55页，星期日，2025年，2月5日（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓