内科学肝性脑病.ppt

肝性脑病

hepaticencephalopathyHE

温州医科大学附属第一医院石玲燕

严重肝病代谢紊乱重要临床体现智力减退意识障碍行为失常和昏迷中枢神经系统功能失调定义

病因

Aetiology各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)门体分流手术后重症肝炎：重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病原发性肝癌晚期其他：妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等。

常见诱因药物克制大脑及呼吸中枢致缺氧镇静催眠剂、麻醉剂、酒精氨的产生与吸取增多高蛋白饮食、消化道出血、感染、便秘、低钾性碱中毒低血容量致肾前性氮质血症大量放腹水、强烈利尿、腹泻、呕吐、出血门体分流：Tips血管阻塞门静脉血栓、肝静脉血栓原发性肝癌

多种原因致肝脏严重病变肝脏解毒功能减弱侧支循环形成两个重要的病理基础

发病机制一、氨中毒学说二、神经递质的变化?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)复合体学说假神经递质学说色氨酸三、锰离子

氨中毒学说

血氨的生成和清除肝性脑病时血氨增多的原因氨对中枢神经系统的毒性作用

氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道谷氨酰胺→谷氨酸+NH3（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解，尿素经尿素酶分解（NH3+CO2）肾脏：肾小管上皮细胞内的谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨NH4NH3H+OH-+

2、氨的清除：肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素脑、肝、肾（ATP）?-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同步也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨过高时，肺部呼出少许

二、肝性脑病时血氨增长的原因清除减少：生成过多：肝功能衰竭时清除能力减少门体分流氨绕过肝脏进入体循环

诱因：摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，减少脑对氨毒的耐受性。消化道出血：肠腔内血液分解产氨增长便秘：有助于毒性产物吸取。感染：组织分解代谢产氨增长。低血糖：脑内去氨活动减少、氨毒性增长。其他：镇静、催眠药克制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增长肝、脑、肾的承担。

三、氨对中枢神经的毒性作用干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度减少。克制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢。NH3+?-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺，消耗大量ATP、?-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。氨直接干扰神经传导而影响大脑的功能?-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺乏则脑细胞能量供应局限性。ATPATP

肝脏病变时血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多血中GABA/BZ受体也明显增多血中r-氨基丁酸是脑中重要的克制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣大量内流使神经细胞超极化。神经递质及其受体

芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织形成β羟酪胺和苯乙醇胺与与去甲肾上腺素竟争受体神经递质及其受体

三.锰离子具神经毒性肝病，锰进入体循环，在脑部沉积。影响神经递质的功能与氨协调作用。

临床表现

临床表现急性肝性脑病无明显诱因，经短期兴奋和躁狂很快进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病常有明显诱因，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出体现，在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐渐加深，最终死亡。

临床体现行为失常理解力减退记忆力减退计算力减退定向力障碍书写障碍谵妄和狂躁昏睡和昏迷性格变化

扑翼样震颤腱反亢进或消失肌张力增高锥体束征阳性体征

扑翼样震颤腱反射踝阵挛巴彬斯基征

蜘蛛痣腹水肝掌