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**第四章补体系统
ComplementSystem●补体存在的证实●补体概述●补体的激活●补体系统的调控●补体的生物学作用实验证明补体的存在与作用*实验结果提示:1.补体(C)是抗体发挥溶菌(溶细胞)作用的必要补充条件2.补体(C)不稳定Complement(C):theactivityofbloodserumthatcompletestheactionofantibody.(PaulEhrlich)霍乱弧菌+新鲜免疫血清----------细菌溶解AgAb补体霍乱弧菌+加热免疫血清------细菌凝集,不溶解AgAb灭活补体霍乱弧菌+加热免疫血清+新鲜正常血清----细菌溶解AgAb灭活补体补体JulesBordetreceivedtheNobelPrizein1919forhisdiscoveryofimmunityfactorsinbloodserum什么是补体系统?*补体(Complement,C)是存在于人和脊椎动物新鲜血清与组织液中一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质.可参与机体的特异性与非特异性免疫应答的效应阶段,表现为抗微生物防御反应、免疫调节及介导免疫病理的损伤性反应。是体内一重要的生物学效应系统和效应放大系统.补体系统概述12*1补体系统的组成2补体的固有成分C1~C9(C3占全部成份的50%)3B因子、D因子等4补体调节蛋白C1抑制物、C4结合蛋白等5补体受体CRI~CRⅣ、C5a受体等*(二)补体系统的命名1.补体成份的命名 参与补体经典激活途径的固有成分,按C1(q、r、s)~C9; 补体旁路激活途径的成分以英文大写字母表示,如B因子、D因子、P因子、H因子;2.补体片断的命名 如C3a、C3b等;有酶活性的成分或复合物,在其符号上划一横线表示,如C1、C3bBb;灭活的补体片段,在其符号前加英文字母i表示,如iC3b.3.补体调节蛋白的命名 以其功能命名,如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等 补体的生物合成补体的理化性质成分:球蛋白,以β球蛋白为主性质:对热极不稳定,56℃,30min灭活;20℃或冷冻干燥保存.90%血浆补体成份主要由肝细胞和巨噬细胞产生;炎性因子可促进补体表达(抗原不影响其表达)。二补体系统的激活
ActivationofComplement*又称传统途径或第一途径1、识别分子C1q2、激活物:主要:抗原-抗体复合物(免疫复合物)其次,CRP、DNA、SAP、线粒体碎片、坏死或凋亡细胞等(一)经典途径ClassicalPathway激活条件:*C1q仅与IgM的CH3区或IgG3、IgG1、IgG2的CH2区结合每一个C1q分子必须同时与二个以上Ig分子的Fc段结合游离或可溶性抗体不能激活补体红细胞*Ag—Ab(复合物)?C1q—r—sC1?4aC4?C4b?2bC2?C4b2a(C3转化酶)?3aC3→C4b
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