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输血依赖性β地中海贫血的眼底改变

1.引言

输血依赖性β地中海贫血（Transfusion-dependentβ-thalassemia，简称TDT）

是一种由β珠蛋白基因缺陷引起的遗传性溶血性疾病，患者需要长期依赖输血来

维持生命。这种疾病不仅对全身健康造成极大影响，还可导致一系列的眼部并发

[1]

症。长期的贫血状态和输血治疗引发了视网膜、视神经等眼底结构的改变，这

些改变不仅影响患者的视觉功能，也严重降低其生活质量。TDT患者通常在3

6510[2]

至个月龄之间发病，未经治疗的患者往往在至岁间因心功能衰竭而死亡。

随着医学技术的发展，TDT的患者寿命得到了显著延长，然而，随之而来的铁

[3]

过载和视网膜等器官的并发症，也逐渐成为临床管理中的重要问题。特别是对

于眼底变化的研究相对较少，现有的文献主要集中于TDT患者的视网膜血管异

常、视网膜厚度变化及脉络膜的病理变化等方面​顾和总结输血依赖性β地中海

贫血患者眼底变化的必威体育精装版研究成果，讨论其发病机制、临床表现及对患者视力的

潜在影响。

2.TDT患者的眼底改变

2.1视网膜病变

2.1.1视网膜血流密度（VD）及视网膜厚度变化

研究证实，视网膜功能的正常运行与结构的完整性紧密依赖于充分的氧气供

给。特发性血小板减少性紫癜（TDT）患者的慢性贫血状况往往造成视网膜血流

减少和氧饱和度下降，进而激活一系列中介分子和生理机制，对视网膜神经节细

胞造成损害，促进神经元丧失。贫血状态的加剧会显著提升视网膜病变的可能性

[4][5]

。AttaAllah等人的研究涉及27例TDT儿童的双眼和25例健康对照的双目，

结果表明TDT组的血红蛋白水平显著低于对照组，而血清铁蛋白水平却显著上

升。运用光学相干断层扫描血管成像（OCTA）技术，发现TDT组的视网膜浅层

及深层毛细血管血管密度降低，黄斑区中心及周边的视网膜厚度变薄，无血管区

FAZ

（）面积扩大。进一步分析发现，血清铁蛋白水平与深层血管密度及脉络膜

毛细血管血管密度存在显著负相关，而输血持续时间与多个部位的血管密度也呈

[6][6]

现负相关。Cennamo等的研究同样揭示，TDT患者的OCTA图像显示出各层

FAZ

毛细血管丛、脉络膜毛细血管的血管密度显著减少，面积与血红蛋白、铁蛋

[7,8]

白和脉络膜毛细血管血管密度成负相关。Haghpanah等的横断面研究比较39

例TDT患者与27例健康个体，发现TDT患者的黄斑区视网膜显著变薄，且这

一变化与血红蛋白值呈显著负相关，这可能是由于重度贫血导致黄斑区的缺血缺

氧，进而引起视网膜水肿和变薄。TDT早期阶段即表现出视网膜微血管的异常，

而持久的微循环障碍可能诱发视网膜血管阻塞及眼部缺血性疾病，对视力造成不

[9]

可逆的影响。

2.1.2视网膜血管阻塞视网膜出血

视网膜血管阻塞和视网膜出血是输血依赖性β地中海贫血患者常见的眼底改

变，这些病变不仅影响患者的视力，也可能导致长期的视力丧失，影响患者的生

[10]

活质量。根据AttaAllah等人的研究，β地中海贫血患者由于长期的高铁血症和

微循环改变，容易发生视网膜的微血管损伤，进而引起视网膜血管阻塞和出血的

发生。临床观察表明，输血依赖性患者的视网膜血管，尤其是小血管和毛细血管，

往往表现出破裂和闭塞的现象，导致局部视网膜缺血和出血的形成。Mousa等人

[10]指出，长期血液供应不足和血流动力学的改变会加重视网膜微血管的损伤。在

这些患者中，视网膜中央静脉阻塞和视网膜静脉分支阻塞尤为常见，且这些病变

多伴随视网膜出血，严重时可导致视力的急剧下降。

此外，糖尿病视网膜病变的并发症在β地中海贫血患者中也不容忽视