出血性疾病概述课件.ppt

出血性疾病概述;一、概念

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。;二、正常止血机制

（一）血管因素

（二）血小板因素

（三）凝血因素;出血;三、凝血机制

（一）凝血因子

（二）凝血过程;出血性疾病概述;三、抗凝与纤维蛋白溶解机制;1、抗凝血酶（AT、AT-III）

主要灭活FXa及凝血酶

2、蛋白C系统（PC系统）

灭活FV及FVIII

3、组织因子途径抑制物（TFPI）

1、直接对抗FXa；

2、在Ca2+存在下，抗TF/FVIIa复合物

4、肝素

灭活FXa或凝血酶

低分子肝素活性明显强于普通肝素。;1、组成：

（1）纤溶酶原（PLG）：

（2）组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)：

主要纤溶酶原激活剂。

（3）尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)：

亦称尿激酶（uk）。

（4）纤溶酶相关抑制物。;;三、出血性疾病分类

（一）血管壁异常

（二）血小板异常

（三）凝血异常

血友病肝病

（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常

（五）复合性止血机制异常

DIC;四、出血性疾病诊断

（一）病史

（二）体格检查◆

（三）实验室检查

（四）诊断步骤;;（一）筛选试验：

1、血管异常：BT、毛细血管脆性试验。

2、血小板异常：BPC、血块收缩试验，毛细血管脆性试验

及BT。

3、凝血异常：CT、APTT、PT、PCT、TT等。

（二）确诊试验：

1、血管异常：毛细血管镜，血VWF、FT-1、TM测定等。

2、血小板异常：血小板形态、平均体积、血小板粘附、聚

集功能、PF3测定、P选择素、直接血小板抗原单克隆抗体固相检测及血栓素B2测定等。;3、凝血异常：

（1）凝血第一阶段：

FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等，可测定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及纠正试验。

（2）凝血第二阶段：

凝血酶原抗原及活性，F1+2测定。

（3）凝血第三阶段：

纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、FXIII抗原及活性等。

;（4）抗凝异常：

①AT抗原及活性或TAT测定；

②PC及相关因子测定；

③FVIII：C抗体测定；

④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。

（5）纤溶异常：

①3P试验；

②血尿FDP测定；

③D-二聚体测定；

④纤溶酶原测定；

⑤t-PA、PAI及PIC等测定。;五、出血性疾病的防治

（一）病因防治：

适用于获得性者。

（二）止血治疗：

1、补充血小板和（或）相关凝血因子

2、止血药物

（1）收缩血管，增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物：

（2）合成凝血相关成分所需的药物：

（3）抗纤溶药物：

（4）促进止血因子释放的药物：如DDAVP

（5）局部止血药物

3、促血小板生成的药物：TPO、IL-11等

4、局部处理：

（三）其他治疗：;谢谢聆听！