肥厚型心肌病激发_负荷超声心动图临床应用指南（2024版）解读课件.pptxVIP

肥厚型心肌病激发/负荷超声心动图临床应用指南（2024版）解读202X汇报人：XXX汇报时间：202X

01指南概述目录CONTENTS02HCM的诊断与分型03激发/负荷超声心动图的操作方法04激发/负荷超声心动图的临床应用05激发/负荷超声心动图的局限性与展望

指南概述01202X

肥厚型心肌病的临床特点肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，临床表现多样，部分患者可无症状，部分患者首发症状为猝死。

HCM患病率为1∶200～1∶500之间，实际患病率可能更高，因大量无症状患者未被筛查发现。激发/负荷超声心动图可使左心室流出道梗阻加重或减轻，有助于检出隐匿性梗阻的HCM患者。

静息状态下未发现左心室流出道梗阻或梗阻严重程度未达到手术干预标准的患者，均应接受激发/负荷超声心动图检查。激发/负荷超声心动图的重要性我国HCM相关激发/负荷超声心动图技术临床应用不足，缺乏规范化操作指南。

本指南旨在推广该技术在HCM诊断中的应用，指导操作规范化，为临床治疗决策提供依据。指南制定的意义指南背景与目的

适用人群适用于超声医学科、心血管内科、心血管外科、放射科及其他与HCM诊疗相关的医务工作者。

应用目标人群包括疑诊或确诊的HCM患者、已行室间隔减容术的HCM患者、HCM患者的一级亲属及HCM基因型阳性但表型阴性的患者。指南的意见非强制性，在临床的具体诊疗工作中需要遵循个体化原则。

医务工作者应根据实际情况，在充分尊重HCM患者意愿的情况下，与患者协商制定最合适的管理策略。指南的非强制性成立了多学科专家工作组，通过共识会议及线上问卷调研方式收集临床问题，参考国内外相关研究、指南和临床实践制定。

全员声明不存在与本指南撰写内容直接相关的利益冲突。指南的编写方法指南适用范围

HCM的诊断与分型02202X

超声心动图或磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

致病基因检测阳性者或遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。影像学诊断标准患者最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，部分患者会出现胸痛、心悸和晕厥等症状。

HCM的临床表现及病程具有多样性，需结合多种检查手段进行综合诊断。临床表现与症状HCM主要由心肌肌小节相关蛋白基因突变引起，基因检测有助于明确病因，为诊断提供重要依据。

基因检测阳性者即使无明显症状或心肌肥厚不明显，也应纳入HCM的管理范畴。基因检测的作用HCM的诊断标准

010203血流动力学分型根据左心室流出道压力阶差（LVOTG）的变化情况，将HCM患者分为梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性。

约1/3的HCM患者存在静息状态左心室流出道梗阻，另有1/3患者存在隐匿性左心室流出道梗阻。其他分型方法除血流动力学分型外，还可根据心肌肥厚的部位、程度等进行分型，但血流动力学分型在临床应用最为广泛。

不同分型方法各有特点，需结合患者具体情况选择合适的分型方法，以指导临床治疗。分型的临床意义不同分型的HCM患者预后及治疗策略有所不同，梗阻性患者可能需要手术干预，非梗阻性患者则以药物治疗为主。

明确分型有助于对HCM患者进行精确的危险分层，为个体化治疗方案的制定提供依据。HCM的分型方法

激发/负荷超声心动图的操作方法03202X

检查前需对患者进行详细的病史询问和体格检查，评估患者的一般情况和心脏功能。

向患者解释检查的目的、过程及注意事项，签署知情同意书，确保患者配合检查。使用高质量的超声心动图设备，确保图像清晰，能够准确测量相关参数。

检查人员需具备丰富的超声心动图操作经验，熟悉激发/负荷超声心动图的操作流程及注意事项。患者准备设备与人员准备检查室应安静、舒适，温度适宜，避免外界干扰，确保患者在检查过程中处于放松状态。

准备好必要的急救设备和药品，以应对可能出现的突发情况。检查环境准备检查前准备

首先进行静息状态下的超声心动图检查，测量左心室壁厚度、左心室流出道压力阶差等指标。

评估心脏结构和功能，了解患者的基础心脏状况，为后续激发/负荷试验提供对照。静息状态超声心动图检查常用的激发/负荷试验方法包括Valsalva动作、含服硝酸甘油、使用强心药、运动试验等。

根据患者的具体情况选择合适的试验方法，观察左心室流出道压力阶差的变化情况，判断是否存在隐匿性梗阻。激发/负荷试验方法在检查过程中，密切观察患者的生命体征变化，及时发现并处理可能出现的不适或并发症。

严格按照操作规范进行检查，确保测量数据的准确性和可靠性，避免因操作不当导致误诊或漏诊。检查过程中的注意事项检查过程

结果分析与解读结合静息状态和激发/负荷状态下的超声心动图结果，综合分析患者的血流动力学变化情况。

根据检查结果对患者进行危险分层，明确是否存在左心室流出道梗阻及其严重程度，为临床治疗提供依据。患者随访与管理检查后对患者进